L’hémophilie congénitale est une maladie hémorragique constitutionnelle dont la prise en charge a profondément évolué ces dernières années. L’objectif est de prévenir les saignements, notamment les hémarthroses et les hémorragies graves, afin de permettre un développement physique, psychologique et social comparable à celui des autres enfants. La prophylaxie reste le traitement de référence et de nouveaux médicaments élargissent les options thérapeutiques. Les premières années de vie sont déterminantes pour instaurer une prophylaxie précoce, développer l’éducation thérapeutique et accompagner progressivement l’enfant vers l’autonomie. Une attention particulière est également portée aux filles conductrices. La prise en charge repose ainsi sur une approche multidisciplinaire visant à prévenir les complications et à améliorer la qualité de vie.