Réalités Pédiatriques

L’hypospadias est l’une des malformations congénitales urogénitales masculines les plus fréquentes avec une incidence significativement croissante sur les 25 dernières années : environ 1/250 garçons nouveau-nés. L’anomalie résulte de l’insuffisance de virilisation du tubercule génital dont les causes sont essentiellement inconnues et probablement multifactorielles.
Une large variété de techniques opératoires a été élaborée au cours des dernières décennies. L’évaluation des résultats à long terme de la réparation de l’hypospadias repose sur l’aspect cosmétique, la miction, les fonctions érectile et sexuelle et la satisfaction du patient.

Les anomalies des organes génitaux externes du garçon ont diverses étiologies et des présentations cliniques variées. En dehors de l’hypospadias facilement diagnostiqué, il est parfois difficile de distinguer micropénis, palmure de verge et pénis enfoui. Dans ce dernier cas, l’origine anatomique et physiopathologique reste débattue, entre excès de tissu adipeux, défaut d’attachement à la base du pénis ou ballonisation préputiale par un phimosis du nourrisson.
Les techniques de corrections chirurgicales sont variées et doivent être effectuées par un urologue pédiatre expérimenté. L’intervention chirurgicale est recommandée dans la petite enfance et reprend la technique décrite par Mitrofanoff et al. pour éviter toute miction préputiale. Elle doit être associée à une prise en charge nutritionnelle en cas d’obésité. Mais souvent, ce n’est qu’à l’adolescence que le jeune garçon très motivé vient consulter.

Un micropénis est défini par une verge de petite taille (moins de 2,5 cm chez un nouveau-né à terme) dont la morphologie est normale. Il est le signe d’une insuffisance de sécrétion ou d’action de la testostérone in utero entre la fin du premier trimestre et la naissance. Les étiologies du micropénis se répartissent en insuffisance hypophysaire, insuffisance testiculaire, ou insensibilité partielle aux androgènes. Dans un tiers des cas, aucune étiologie n’est retrouvée.
Le micropénis peut être le signe d’une insuffisance hypophysaire multiple, incluant l’hormone de croissance et l’adrénocorticotrophine (ACTH), qui nécessite un traitement substitutif urgent. Un traitement par la testostérone permet en règle générale de normaliser les dimensions de la verge.

La cryptorchidie est une situation fréquente en consultation pédiatrique (1,4 à 1,6 % des nouveau-nés) qui ne doit pas être banalisée. La surveillance et la prise en charge chirurgicale précoce de ces patients se justifient en raison de l’impact de ces anomalies sur la fertilité et sur le risque tumoral.
La plupart des cryptorchidies sont idiopathiques en particulier lorsque le testicule est palpable mais en position non anatomique, et les examens complémentaires ne sont alors pas nécessaires. En cas d’absence de testicule palpable ou d’anomalies urogénitales associées (micropénis, hypospade), un bilan complémentaire est justifié à la recherche d’anomalies endocriniennes et/ou génétiques.

Dans ce dossier de Réalités Pédiatriques sont traitées les anomalies…