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Kafka, l’enfant et la poupée

Ces derniers temps, l’histoire diffuse étonnement sur les réseaux sociaux.
L’écrivain Franz Kafka avait rencontré dans un parc de Vienne une petite fille qui pleurait la perte de sa poupée. Il avait tenté de consoler l’enfant en lui assurant que celle-ci était partie en voyage pour découvrir le monde et qu’elle lui écrirait pour lui raconter les récits de ses découvertes.

Compte rendu des 25es JIRP
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Le terme d’acrosyndrome désigne un ensemble de pathologies caractérisées par des troubles des extrémités (changements de couleur de la peau, troubles de la sensibilité thermo-algique), la plupart du temps d’origine vasculaire. Les acrosyndromes d’origine vasculaire sont classés selon le caractère paroxystique ou le caractère persistant. Parmi les premiers, figure le phénomène de Raynaud, acrosyndrome le plus fréquent, touchant de préférence les femmes à l’âge jeune adulte ou à l’adolescence.

Compte rendu des 25es JIRP
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Le syndrome PFAPA est la fièvre récurrente auto inflammatoire la plus fréquente dans les pays européens, avec une incidence estimée à 2,3/10 000 enfants de moins de 5 ans. Sa cause est inconnue et n’est probablement pas monogénique même si les antécédents familiaux chez les parents du premier degré sont fréquents [1-3]. Elle génère des recours répétés aux urgences hospitalières et des hospitalisations du fait de la fièvre élevée, pouvant être mal tolérée, et de l’intensité des manifestations inflammatoires. De ce fait, elle impacte notablement la qualité de vie des patients et de leur famille [4]. Son diagnostic repose sur sa symptomatologie très stéréotypée chez un jeune enfant par ailleurs en bonne santé. Le syndrome PFAPA peut toucher des populations à risque de fièvre méditerranéenne familiale : Arméniens, Juifs séfarades, Turcs, et aussi des Magrébins. Bien que leurs tableaux cliniques et leur évolution à long terme soient différents, il est parfois difficile de faire la part des choses, d’autant que la colchicine, traitement de référence de la FMF, peut également être utilisée dans certains cas pour prévenir les crises du PFAPA.

Analyse bibliographique
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Contracter une toxoplasmose pendant la grossesse expose le fœtus à un risque d’infection congénitale. Les conséquences pour l’enfant sont surtout neurologiques et ophtalmologiques. De plus, il existe une possible réactivation des parasites quiescents tout au long de la vie. Ainsi, une choriorétinite peut être présente dès la naissance mais peut également survenir plus tard avec des complications sévères en l’absence de traitement. En France, la sérologie de la toxoplasmose est systématique au premier trimestre de grossesse et depuis 1992 en cas de négativité, un contrôle mensuel est établi jusqu’à la naissance car un traitement précoce diminue le risque de transmission et améliore le pronostic de l’enfant à 3 ans. À partir de 2008, l’instauration d’un suivi plus régulier chez l’enfant a été mis en place.

Compte rendu des 25es JIRP
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Une monoarthrite est définie par une atteinte inflammatoire d’une articulation. La prévalence de l’arthrite chez l’enfant est estimée à 71/100 000 enfants dont 75 % se manifestent sous forme d’une monoarthrite.
D’un point de vue étiologique, le diagnostic différentiel d’une monoarthrite chez l’enfant est souvent un défi pour le pédiatre car les causes sont multiples (arthrites infectieuses, inflammatoires, mécaniques et tumorales).

Analyse bibliographique
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Les prématurés sont à risque de sepsis dans les premières semaines de vie, d’autant plus qu’ils reçoivent un support respiratoire et nutritionnel. Plusieurs mesures ont été mises en place pour diminuer ce risque infectieux : amélioration des soins du cordon, initiation rapide d’une nutrition entérale, administration de probiotiques, etc. L’application de colostrum, riche en IgA, IgM, ainsi qu’en facteurs antimicrobiens, au niveau oropharyngé chez les prématurés, a montré une augmentation des taux d’IgA et de lactoferrine au niveau digestif. L’administration de 0,2 mL de colostrum au niveau de la muqueuse oropharyngée stimule les tissus lymphoïdes et module la réponse inflammatoire. Des essais randomisés récents ont suggéré que son administration pourrait diminuer les sepsis, les entérocolites ulcéronécrosante (ECUN), les pneumopathies chez les prématurés.

Revues générales
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Les antiviraux à action directe ont révolutionné la prise en charge des patients ayant une hépatite C chronique. Ils peuvent être prescrits dès l’âge de 3 ans chez tout patient atteint d’hépatite C chronique, pour une durée de 8 à 12 semaines et permettent la guérison dans plus de 95 % des cas. Ils se prennent par voie orale, en une prise par jour. L’hépatite B chronique nécessite rarement un traitement chez l’enfant. S’il est nécessaire, les analogues nucléos (t) idiques à haute barrière de résistance sont le traitement de première intention. Ils se prennent par voie orale, en une prise par jour. La durée de traitement est longue et varie d’un patient à l’autre.

Revues générales
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L’hyperandrogénie isolée est un symptôme peu fréquent en pédiatrie. Évoquée cliniquement devant un hirsutisme, une acné, une hypertrophie clitoridienne et/ou une accélération de la vitesse de croissance, elle doit être confirmée biologiquement. Une hyperandrogénie chez une fille orientera le diagnostic vers une maladie génétique congénitale non encore diagnostiquée, ou une pathologie acquise des surrénales ou des ovaires.
Quel que soit l’âge de la patiente, l’apparition brutale et/ou l’évolution rapide des signes cliniques d’hyperandrogénie doit faire évoquer une cause tumorale.
Nous ne discutons pas ici de pilosité pubienne accompagnant un développement des seins dans le cadre d’un début pubertaire central.

Revues générales
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Le pédiatre a une place centrale auprès des familles ayant un enfant porteur d’un trouble du spectre de l’autisme (TSA), avant et après le parcours diagnostic. Le neurodéveloppement est un processus dynamique, influencé par des facteurs génétiques et environnementaux : biologiques, socioculturels, éducatifs et affectifs. C’est ce processus qui est impacté dans les TSA. Dès les premiers mois de grossesse et de façon répétée, le pédiatre a comme mission de procurer aux parents une information claire et compréhensible sur le neurodéveloppement de l’enfant et de repérer ses atypies. Il va leur apporter une écoute attentive et établir avec eux un partenariat effectif dans les soins et l’éducation de leur enfant à risque ou atteint d’un TND, avec ou sans TSA.
Le pédiatre va prescrire et coordonner des soins précoces pour soutenir le développement cérébral de leur enfant, pour l’aider dans ses apprentissages et pour réduire les “surhandicaps”.
Il a aussi de nombreuses missions concernant des demandes d’aides sociales et d’orientation.

Revues générales
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Le pédiatre peut être confronté dans son exercice quotidien à ce qu’on appelle trop facilement la “phobie des soins” qui, en réalité, est une peur des soins qui dépend de l’âge et du développement de l’enfant, des gestes à pratiquer (usuels et bénins), de son degré d’anxiété, de l’environnement, etc. La peur de l’aiguille, et donc de la vaccination, est sûrement la plus fréquente à cause de la douleur que les enfants, et souvent leurs parents, anticipent. Le médecin doit tout faire devant ces situations pour créer un climat de confiance et utiliser des stratagèmes adaptés ; cependant, le rôle des parents est aussi fondamental afin de vaincre cette peur et permettre la réalisation du soin. Les situations phobiques, certes rares, nécessitent un avis spécialisé.

Dossier : Allergologie
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L’angiœdème est un œdème localisé d’installation aiguë, cutané ou sous-muqueux. Il peut
durer plusieurs jours mais est toujours transitoire, disparaissant spontanément sans séquelles.
La majorité des angiœdèmes sont mastocytaires (histaminiques) non allergiques, associés, ou non, à des plaques d’urticaire, et nécessitent uniquement un traitement antihistaminique.
Dans de rares cas (< 1 %), il s’agit d’angiœdèmes bradykiniques, héréditaires ou acquis, pouvant mettre en jeu le pronostic vital, et justifiant d’une prise en charge dans un Centre de référence maladie rare (CRMR) du réseau des Centre de référence des angiœdèmes à kinines (CREAK) (tableau I).

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