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Prise en charge et accompagnement

“Il est triste que la bonté n’accompagne pas toujours la force.” 1 Il est proposé à l’étudiant, parmi les objectifs des…

Revues générales
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La maladie de Crigler-Najjar est une maladie très rare du métabolisme de la bilirubine. Elle expose les malades, tout au long de leur vie, à la potentielle neurotoxicité de la bilirubine si les valeurs de bilirubinémie dépassent une valeur seuil. À ce jour, la photothérapie quotidienne est le seul traitement qui permet aux personnes atteintes de vivre sans complications neurologiques (malgré un risque permanent).
Des projets de thérapie génique ont débuté il y a plus de 25 ans, aboutissant à un essai clinique de thérapie génique en utilisant un vecteur de type AAV de sérotype 8. Cet essai européen, mené sous l’égide du Généthon, a débuté à la fin de l’année 2018.

Dossier : Néonatologie
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L’entérocolite ulcéro-nécrosante est l’urgence digestive la plus redoutée des services de néonatologie car elle est une cause majeure de morbidité et de mortalité, en particulier dans la population des grands prématurés. Sa prévention constitue l’un des enjeux de la néonatologie moderne et repose sur un arsenal de mesures qui tient compte de la composante multifactorielle de son étiologie.
Parmi les mesures préventives figurent la composition et les modalités de l’alimentation entérale, la supplémentation par la lactoferrine et l’administration prophylactique de probiotiques. La publication récente de plusieurs méta-analyses et de nombreux essais cliniques randomisés, visant à réduire l’incidence de l’entérocolite ulcéro-nécrosante, suggère une approche plus rationnelle pour l’élabo­ration d’une stratégie de prévention.

Dossier : Néonatologie
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Le reflux gastro-œsophagien (RGO) est fréquent en période néonatale. Les principaux symptômes sont les régurgitations, les mâchonnements et les pleurs inexpliqués. Ils ne nécessitent que des mesures hygiéno-diététiques : réassurance parentale, épaississement du lait et fragmentation des repas.
Les enfants hospitalisés en néonatologie sont plus à risque de RGO et présentent un terrain plus fragile, ce qui incite à les traiter au moindre doute. Pourtant, aucune corrélation n’a pu être démontrée entre le RGO et les apnées ou les troubles de l’oralité notamment. En revanche, des complications infectieuses et digestives ont été rapportées avec les traitements médicamenteux utilisés, notamment les antisécrétoires.
Pour limiter la surmédicalisation, il est préférable d’authentifier le lien entre le RGO et les symptômes à l’aide d’examens complémentaires.

Dossier : Néonatologie
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Le clampage retardé du cordon ombilical est une des méthodes permettant le passage du sang résiduel placentaire au nouveau-né. Outre ses bénéfices hématologiques certains à court et moyen terme, cette transfusion de sang oxygéné améliore la stabilité hémodynamique du nouveau-né lors de cette période d’adaptation à la vie extra-utérine.
Il semble indispensable d’attendre l’instauration des premiers cycles respiratoires pour couper le cordon afin de respecter la physiologie du nouveau-né. Des méthodes alternatives comme la traite du cordon en cas d’urgence obstétricale ou de besoin de réanimation néonatale immédiate ont montré des effets bénéfiques similaires au clampage retardé.

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