Les shunts porto-systémiques congénitaux sont des malformations vasculaires peu connues. Pourtant, l’impact de cette dérivation du flux sanguin splanchnique sur l’organisme est majeur. Les patients atteints par cette anomalie anatomique présentent souvent des symptômes cliniques variés qui mettent en jeu leur développement et parfois même leur pronostic vital. Il est essentiel que le mode de présentation ainsi que l’approche diagnostique soient connus des pédiatres généralistes afin d’améliorer le diagnostic et donc le pronostic de ces patients.