Auteur De Saint-Denis T.

CRMR C-MAVEM (Chiari-syringomyélie-malformations vertébrales et médullaires) ; Service d’Orthopédie, Hôpital Trousseau ; Service de Neurochirurgie pédiatrique, Hôpital Necker ; NeurogenCell, Thérapie Génique, Paris Brain Institute, PARIS.

Dossier : Malformations médullaires
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Les malformations médullaires sont des anomalies congénitales de la moelle épinière pouvant entraîner des troubles neurologiques. Leur traitement neurochirurgical est au cœur d’une prise en charge pluridisciplinaire au long cours, qui commence parfois in utero.
Le geste neurochirurgical médullaire peut avoir pour objectif une fermeture, une libération ou une exérèse. Les gestes sont adaptés à la diversité des dysraphismes et répondent à des situations radiologiques et symptomatologiques. L’interprétation du tableau radioclinique permet d’évaluer le pronostic fonctionnel, le risque chirurgical et les bénéfices attendus.

Dossier : Malformations médullaires
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Les malformations vertébromédullaires ou dysraphismes spinaux sont des pathologies rares, mais leurs signes révélateurs représentent des situations fréquentes en pédiatrie. En effet, de nombreux praticiens se trouvent confrontés à une fossette sacro-coccygienne atypique, une énurésie tardive ou une rotation exagérée d’un pied. Les questions qui en découlent sont les suivantes :
– ces symptômes sont-ils le reflet d’un problème neurologique sous-jacent ?
– cette anomalie cutanée est-elle associée à une malformation médullaire ?
– quels sont les critères pour demander un examen complémentaire ?