Les malformations médullaires ou dysraphismes spinaux sont issus de troubles du développement embryonnaire [1], qui aboutissent à une situation malformative touchant essentiellement la partie distale de la moelle épinière aux étages lombosacrés. Cette localisation élective peut entraîner des troubles neurologiques touchant essentiellement la vessie, le transit et la distalité des membres inférieurs.

Nous aborderons d’abord les différents diagnostics représentant la variété des malformations rencontrées et dans un second temps les spécificités neurochirurgicales de chacun, après avoir énoncé les principes généraux de la neurochirurgie des malformations médullaires. Mais avant tout, deux notions couramment utilisées mais parfois de façon imprécise seront éclairées :

>>> Spina bifida : terme latin désignant une épineuse bifide, c’est-à-dire un arc postérieur de vertèbre ouvert. Sa première utilisation est attribuée à Nicolas Tulp au xviie siècle dans un ouvrage intitulé Observationes Medicae [2]. Cette anomalie osseuse est fréquemment associée à des malformations médullaires, ce qui a poussé à utiliser ce terme dans une forme raccourcie (spina) de façon élargie pour nommer les dysraphismes spinaux. Néanmoins, son caractère réducteur ne désignant qu’une anomalie osseuse ne représente pas la diversité des malformations existantes.

>>> Moelle attachée basse : terme regroupant deux notions indépendantes souvent associées. D’une part, une position de la moelle sous les normes anatomiques habituelles (moelle basse : se terminant sous le plateau inférieur de L2) et, d’autre part, une attache médullaire qui correspond à une anomalie médullaire malformative suspecte d’exercer une sollicitation mécanique anormale sur la moelle dans une situation malformative de dysraphisme spinal (moelle attachée).

Variété des dysraphismes

Les dysraphismes spinaux peuvent être séparés en deux grands groupes selon[...]

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