Qu’est-ce qu’une prédisposition génétique aux cancers de l’enfant ?

En France, les cancers de l’enfant représentent environ 1 à 2 % de l’ensemble des cancers. Le taux d’incidence standardisé est estimé à 152 cas par million d’enfants par an, soit environ 1700 nouveaux cas annuels en France, avec un sex ratio H/F de 1,2. Un enfant sur 400 développera un cancer avant l’âge de 15 ans. Les cancers les plus fréquents sont les leucémies aiguës (29 %), les tumeurs embryonnaires hors système nerveux central (25 %), les tumeurs du système nerveux central (23 %) et les lymphomes (12 %). Malgré leur rareté, les cancers constituent la première cause de décès par maladie chez l’enfant après l’âge de 1 an, même si la survie à 5 ans s’est considérablement améliorée au cours des trente dernières années, atteignant désormais environ 80 % [1]. On estime que 10 % des cancers de l’enfant surviennent dans un contexte de prédisposition et sont donc associés à une altération génétique constitutionnelle pouvant concerner d’autres apparentés. Une prédisposition génétique aux cancers correspond à la présence d’une altération constitutionnelle (ou germinale) augmentant le risque de développer un ou plusieurs cancers, souvent à un âge précoce [2-3].

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