Les tumeurs orbitaires de l’enfant sont rares mais leur diagnostic doit être rapidement posé en raison du risque de morbidité, voire de mortalité. L’épidémiologie globale de ces tumeurs est difficile à estimer puisque les séries publiées concernent une tranche d’âge ou une tumeur spécifique. La population pédiatrique présente certaines spécificités :

• fréquence plus rare que chez l’adulte (1 à 2 % de l’ensemble des cancers) ;
• tumeurs spécifiques à l’enfant ;
• tumeurs majoritairement bénignes ;
• certaines tumeurs malignes peuvent exceptionnellement régresser de façon spontanée (rétinoblastome) ;
• une étiologie génétique plus facilement évoquée.

L’urgence est d’identifier les tumeurs malignes pouvant mettre en jeu le pronostic vital ; pour les autres tumeurs, un diagnostic précoce réduit le risque de séquelles visuelles et esthétiques. À travers cet article, nous soulignerons et illustrerons les points clés des principales atteintes tumorales pédiatriques d’abord bénignes, puis malignes dans une seconde partie.

Les principales urgences tumorales

Il existe une grande diversité de tumeurs chez l’enfant dont certaines sont compilées dans le tableau I.

1. Les tumeurs bénignes

• Le gliome, la tumeur neurogène des voies visuelles la plus fréquente (cas clinique 1)

Les gliomes se révèlent entre 2 et 7 ans et 1/4 d’entre eux se développent au niveau du nerf optique (NO) avec une prépondérance féminine. Cette tumeur est sporadique mais peut aussi être associée à une neurofibromatose de type 1 (NF1) dans 30 à 58 % des cas. Il en existe deux types :

• les astrocytomes pilocytiques (grades I et II), bénins, envahissant le NO ;
• les glioblastomes, agressifs, survenant préférentiellement chez l’adulte.

Les signes d’appel ophtalmologiques sont une exophtalmie axile (indolore, non inflammatoire),[...]

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