La sclérose en plaques à début pédiatrique : quand y penser ?

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La sclérose en plaques (SEP), maladie inflammatoire démyélinisante et une des causes fréquentes de handicap non traumatique chez l’adulte, peut aussi toucher les enfants et les adolescents. Elle est cependant rare dans ce groupe d’âge et les nouvelles possibilités thérapeutiques ainsi que la nécessité d’une prise en charge rapide justifient l’importance d’un diagnostic précoce et rapide. Nous aborderons ici les particularités de la SEP pédiatrique, comment diagnostiquer et prendre en charge.

Clinique

Contrairement à l’adulte, la SEP est rare chez l’enfant et représente globalement en fonction des études entre 0,4 à 10,5 % de l’ensemble des cas de SEP. En fonction des pays, la prévalence varie entre 0,13/100 000 (France) et 0,98/100 000 enfants (Royaume-Uni) de moins de 16 ans [1, 2].

Dans notre cohorte pédiatrique (KidBioSEP) de 280 patients suivis entre 2004 et 2009, l’âge médian du début de la maladie est de 12 ans, 30 % de enfants ont moins de 10 ans et 14 % moins de 6 ans, démontrant que les enfants de tout âge peuvent en être touchés. Néanmoins, une extrême attention doit être portée chez les enfants de moins de 10 ans et une recherche exhaustive des diagnostics différentiels doit être réalisée, la SEP étant un diagnostic retenu par défaut en l’absence d’autres diagnostics possibles.

Il s’agit majoritairement de filles (64 %) et les signes cliniques de la première poussée sont par ordre de fréquence : une atteinte des voies longues (64 %), suivie de signes d’atteinte du tronc cérébral (37 %) et de névrite optique (32 %). Les tableaux d’encéphalomyélite aiguë disséminée (EMAD ou ADEM pour acute demyelinating encephalomyelitis) représentent environ 15 % des premières poussées de SEP chez les enfants. Il s’agit de l’entité clinico-radiologique la plus fréquente chez l’enfant après les encéphalites[...]

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À propos de l’auteur

Hôpitaux Universitaires Paris Sud, Site Bicêtre, Service de Neurologie pédiatrique, Coordonnateur du CRMR Maladies Inflammatoires Rares du Cerveau et de la Moelle (MIRCEM), LE KREMLIN-BICÊTRE.