Anomalies du développement sexuel : les erreurs à ne pas faire à la maternité

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De quoi parle-t-on ?

Les différentes anomalies du développement sexuel (DSD) regroupent un ensemble d’atteintes dont le degré de gravité et les conséquences sont variables.

Depuis une conférence de consensus de Chicago en 2006 (tableau I), une nouvelle nomenclature permet de différencier principalement [1] :

  • les insuffisances de virilisation du garçon (46 XY DSD) dont la forme la plus fréquente est l’hypospadias sévère, mais pouvant aller jusqu’à l’absence totale de virilisation en cas de dysgénésie gonadique complète ;
  • les excès de virilisation de la fille (46 XX DSD) avec principalement les hyperplasies congénitales des surrénales dont le diagnostic est une urgence en raison du risque de perte de sel ;
  • d’autres raretés dont les anomalies de nombre des chromosomes sexuels.

Dispositions légales françaises

La déclaration de naissance est effectuée dans un délai de 3 jours après la naissance, en dehors du dimanche et des jours fériés (Article 55 du code civil). En cas d’impossibilité ou de doute sur la détermination formelle du sexe, cette déclaration doit alors être différée. Le procureur de la République est saisi après sollicitation écrite des parents accompagnée d’un certificat médical afin d’éviter la mention du sexe sur la déclaration initiale. Le prénom choisi devra alors être un prénom mixte. Le sexe sera ensuite complété après les résultats des différents examens complémentaires selon l’orientation qui sera déterminée.

Diagnostic[...]

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À propos de l’auteur

Service de Chirurgie viscérale pédiatrique et néonatale, Hôpital Armand‑Trousseau, PARIS.

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