Les tumeurs cardiaques sont rares dans la population pédiatrique. Dans une série de 11 000 autopsies, l’incidence a été estimée à 0,027 %. Ces tumeurs sont le plus souvent bénignes et primitives. À la différence de l’adulte, les localisations cardiaques métastatiques sont exceptionnelles.
Le type histologique le plus fréquent est le rhabdomyome, suivi par le fibrome chez l’enfant et par le tératome chez le nouveau-né et le fœtus (tableau I) [1].
Le diagnostic est maintenant le plus souvent possible grâce à l’imagerie non invasive telle que l’échocardiographie et l’IRM.
Étant donné leur nature bénigne, le pronostic de ces tumeurs est généralement bon, même si une résection chirurgicale est parfois nécessaire. Les récidives sont exceptionnelles. Le pronostic est parfois lié à des atteintes extracardiaques si la tumeur s’intègre dans un contexte syndromique, telle l’atteinte neurologique associée à des rhabdomyomes cardiaques dans une scléreuse tubéreuse de Bourneville.