Hypospade : bénin ou compliqué ?

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L’hypospade est une anomalie congénitale du pénis, avec un défaut de position de l’urètre le long de la face ventrale de la verge. Il est souvent associé à un prépuce incomplet et une coudure de la verge. Un garçon sur 250 à 300 naît avec un hypo-spade, soit environ 1 500 garçons/‌an en France. L’incidence des hypospades sévères isolés (postérieurs, pénoscrotaux et périnéaux), les seuls qui soient systématiquement explorés médicalement, est inconnue. De nombreuses classifications existent (fig. 1). Il est admis que 50 % des hypospades sont antérieurs, avec un méat dans la région du gland. Ces hypospades sont peu sévères et ne doivent pas être explorés sur le plan endocrinien s’ils sont isolés (verge et scrotum normaux, pas de cryptorchidie). Un tiers des hypo-spades sont moyens, et 20 % sont postérieurs. Les hypospades postérieurs sont statistiquement plus souvent associés à d’autres anomalies congénitales [1].

Sur quels critères un hypospade doit-il être exploré médicalement avant d’être adressé à un chirurgien ? Et quelles anomalies doivent évoquer la possibilité d’une anomalie du développement sexuel, et donc conduire à surseoir transitoirement à la déclaration du sexe du nouveau-né ?

L’augmentation de la prévalence des hypospades reste débattue : elle a été notée en Chine, en Australie, aux États‑Unis et en Europe [1, 2]. L’hypospade a une assez forte composante génétique : 5-10 % des enfants porteurs d’hypospade sont le second cas de la famille, avec un risque de récurrence familiale, évaluée récemment dans la population danoise à 12 % chez les apparentés du premier degré.

Des études chez les jumeaux ont montré une concordance de 18 à 51 %. Environ 15 % des hypospades sont monogéniques. Ceux-là sont en général sévères. Lors de l’exploration d’un hypospade sévère, une anomalie génétique est diagnostiquée dans un cas sur deux [2].

Comment se forme un hypospade ?

L’urètre se développe sous l’influence de la testostérone (T) produite par les cellules de Leydig fœtales du compartiment interstitiel du testicule, sous l’impulsion de l’hCG placentaire puis de la LH fœtale[...]

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À propos de l’auteur

Endocrinologie pédiatrique, Hôpital Bicêtre. Faculté de médecine Paris 11. Centre de référence des maladies du développement sexuel, PARIS.

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