Kystes et fistules congénitaux cervico-faciaux : les messages clés

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Les kystes et fistules congénitaux cervico-faciaux sont des malformations dont la présence peut s’expliquer par la persistance d’une disposition anatomique normalement transitoire au cours de la formation de l’embryon. Une bonne connaissance des différents mécanismes embryopathogéniques permet une meilleure compréhension des différentes formes cliniques de ces kystes et fistules. Il est essentiel pour tout pédiatre de ne pas méconnaître ces entités cliniques responsables d’écoulement chronique, d’infection ou de tuméfaction cervico-faciale chez l’enfant. Ainsi, les bons examens complémentaires seront prescrits et un traitement adapté pourra être proposé.

Kystes et fistules de la face

1. Kystes et fistules du dos du nez

Les lésions congénitales médianes du dos du nez sont rares (incidence évaluée à 1 pour 20 000 à 40 000 naissances). Les plus fréquentes sont les kystes et fistules dermoïdes. En effet, lorsqu’au cours de l’embryogenèse, la régression des reliquats ectodermiques est incomplète, un trajet dermoïde peut persister. Ce trajet peut être superficiel, sous-cutané, sans extension profonde, mais peut également s’étendre en profondeur au travers des os propres du nez jusqu’à la base du crâne.

Le diagnostic est le plus souvent fait à la naissance devant la présence d’une fistule cutanée externe médiane (fistule du dos du nez) ou d’une tuméfaction située sur l’arête nasale (kyste du dos du nez ; fig. 1A et B). La fistule du dos du nez se présente sous la forme d’un orifice punctiforme à bords nets, souvent marquée par des poils, située strictement sur la ligne médiane entre la glabelle et la pointe du nez. La pression peut parfois laisser sourdre un liquide trouble. Associé à une fistule ou isolé, le kyste du dos du nez apparaît sous la forme d’une petite tumeur arrondie, indolore, médiane. Les complications sont[...]

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À propos des auteurs

ORL pédiatrique
et Chirurgie cervicofaciale,
Hôpital-Necker Enfants malades, Université de PARIS.

Service d’ORL et de Chirurgie cervico-faciale pédiatrique, Hôpital Necker-Enfants malades ; Université Paris Cité, PARIS.