Les dysmorphoses faciales

0

Les anomalies faciales peuvent être congénitales par défaut de fusion, défaut ou excès de croissance, ou bien acquises, secondaires à un traumatisme, une tumeur ou par défaut de fonction.

Dysmorphoses congénitales

1. Par défaut de fusion

L’absence ou les défauts de fusion génèrent les fentes faciales, dont les fentes labiopalatines sont les plus fréquentes [1]. Un défaut de fusion du palais primaire sera responsable d’une fente labiale ou labio-alvéolaire, un défaut de fusion du palais secondaire d’une fente vélaire ou vélopalatine. Une atteinte du palais primaire et du palais secondaire entraînera une fente labiopalatine totale, uni- ou bilatérale (fig. 1). La fréquence, toutes formes confondues, est d’environ 1/800 naissances. Cependant, chaque type de fente a une incidence inférieure à 1/2 000 et le pronostic, qu’il soit morphologique ou fonctionnel, dépend de l’atteinte initiale et de l’association syndromique ou de son caractère isolé.

Le diagnostic est réalisé lors de l’échographie du 2e trimestre lorsqu’il existe une atteinte labiale. L’atteinte vélaire isolée est plus difficilement détectable. Une confirmation diagnostique doit être réalisée au sein d’un centre de diagnostic prénatal qui adressera les futurs parents à l’équipe chirurgicale référente, afin qu’ils soient informés de la prise en charge.

Cette dernière sera chirurgicale et multi­disciplinaire, faisant intervenir orthodontiste, orthophoniste, pédodontiste et psychologue, le chirurgien restant le référent principal du patient de la naissance à la fin de la croissance. Le traitement est conduit par étapes. Une fente labiopalatine totale nécessitera au minimum 3 gestes : chéilorhinoseptoplastie et véloplastie intravélaire à 5-6 mois, fermeture du palais osseux entre 12 et 18 mois, et greffe osseuse maxillaire associée à une gingivopériostoplastie à 5 ans. Des évaluations sont régulièrement réalisées au sein du centre de compétence ou de référence du réseau MAFACE, visant à détecter un problème fonctionnel – insuffisance[...]

Connectez-vous pour consulter l'article dans son intégralité.

Pas encore abonné(e)
INSCRIVEZ-VOUS

Inscrivez-vous gratuitement et profitez de tous les sites du groupe Performances Médicales

S'inscrire
Partagez.

À propos de l’auteur

Service de Chirurgie maxillo-faciale et Chirurgie plastique, Hôpital Necker-Enfants malades, PARIS.