Le lupus systémique juvénile

Le lupus systémique juvénile (LSj) est une maladie auto-immune rare qui peut toucher de manière hétérogène plusieurs organes. En France, en 2010, la prévalence du LSj de 0 à 19 ans était de 3,75/100 000 et son incidence de 0,08/100 000 de 0 à 9 ans, tandis que de 10 à 19 ans, elle était respectivement de 0,25 et 1,74/100 000 chez les garçons et les filles [3]. Malgré leur rareté, les formes pédiatriques sont plus sévères que celles de l’adulte. Il est essentiel d’évoquer ce diagnostic devant certaines présentations cliniques, et ce afin d’adresser l’enfant en centre expert pour une prise en charge rapide et adaptée.

Le LSj est très polymorphe et doit être suspecté devant les situations cliniques suivantes [1] :

• Des antécédents de lupus dans la famille, car environ 7 à 10 % des LSj sont de cause génétique [4].
• Une atteinte systémique : altération de l’état général, amaigrissement, fièvre prolongée (celle-ci n’est pas du tout systématique), asthénie, pâleur.
• Des signes cutanéo-muqueux : érythème malaire, photosensibilité, alopécie diffuse, ulcérations endobuccales, érosion palatine, érythème des paumes et des plantes, engelures, vascularite cutanée, syndrome de Raynaud, livedo (fig. 1).
• Des signes ostéo-articulaires : les arthralgies sont plus fréquentes que les arthrites. Elles touchent préférentiellement les petites articulations (mains, doigts) et sont souvent symétriques (fig. 1E).
• Des signes digestifs : douleurs abdominales, diarrhées, nausées ou vomissements [5].
• Des signes cardiopulmonaires : douleurs thoraciques, dyspnée, toux chronique.
• Des signes neuropsychiatriques : céphalées anormales par leur intensité ou résistantes aux antalgiques usuels, ralentissement psychomoteur ou troubles cognitifs, troubles mnésiques, hallucinations visuelles, auditives, sensitives, inversion du rythme nycthéméral, troubles de l’humeur (fluctuation thymique avec cycles parfois très courts au sein d’une même journée). Les signes psychiatriques sont souvent atypiques pour les pédopsychiatres.

Ces atteintes peuvent être associées de façon variable, sans être constantes. Leur absence de survenue concomitante ne doit en aucun cas retarder l’évocation d’un LSj. Ainsi, certains patients peuvent présenter un LSj sans atteinte cutanée ni articulaire.

Les urgences à rechercher et prendre en charge rapidement[...]

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