Un nouveau-né est adressé en consultation après la découverte anténatale d’une anomalie rénale gauche. L’échographie réalisée à la naissance confirme une dysplasie multikystique (DMK) du rein gauche, sans parenchyme fonctionnel identifiable. Le rein droit est de morphologie normale et présente une discrète hypertrophie compensatrice. La quantité de liquide amniotique a toujours été normale et la fonction rénale postnatale est normale. Concernant la prise en charge et la surveillance d’un rein unique congénital ou fonctionnel chez l’enfant, quelle(s) est/sont la/les proposition(s) exacte(s) ?

A) La dysplasie multikystique rénale est une cause fréquente de rein unique fonctionnel chez l’enfant

B) Une néphrectomie du rein multikystique est indiquée de manière systématique dans la petite enfance

C) Une hypertrophie compensatrice du rein controlatéral est fréquemment observée et correspond à une adaptation physiologique

D) Une surveillance échographique à long terme tous les 1 à 3 ans avec mesure de pression artérielle et recherche ultérieure de protéinurie avec dosage de la créatinine plasmatique est recommandée

E) Une restriction protéique et sodée stricte doit être mise en place systématiquement chez les enfants porteurs d’un rein unique

Commentaires :

La dysplasie multikystique (DMK) est l’une des causes les plus fréquentes de rein unique fonctionnel chez l’enfant. Elle correspond à une anomalie du développement rénal caractérisée par la présence de multiples kystes non communicants associés à une absence de parenchyme rénal fonctionnel.

Le diagnostic est aujourd’hui le plus souvent évoqué lors de l’échographie anténatale puis confirmé après la naissance. L’évaluation du rein controlatéral est essentielle afin de vérifier sa morphologie, sa taille et l’absence d’anomalies associées telles que des signes de dysplasie (hyper­échogénicité ou perte de différentiation corticomédullaire). Dans la majorité des cas, ce rein est normal et présente une hypertrophie compensatrice progressive au cours de l’enfance.

La néphrectomie systématique du rein multikystique n’est plus recommandée depuis de longues années. L’évolution naturelle est généralement marquée par une involution progressive du rein dysplasique au cours des premières années de vie. Une intervention chirurgicale n’est envisagée que dans des situations particulières, notamment en cas de complications ou de doute diagnostique.

Même lorsque le rein controlatéral est morphologiquement normal, les enfants porteurs d’un rein unique présentent un risque légèrement accru d’hypertension artérielle, de protéinurie et d’altération progressive de la fonction rénale, probablement lié au phénomène[...]

Connectez-vous pour consulter l'article dans son intégralité.