Les interféronopathies de type I sont des maladies auto-inflammatoires monogéniques
secondaires à une activation constitutive des interférons de type I. Les signes cardinaux sont neuro­logiques (syndrome pyramidal, calcifications des noyaux gris centraux) et dermatologiques (engelures), associés à d’autres atteintes évocatrices.
Un taux élevé d’interféron de type I mesuré à plusieurs reprises chez les patients est un argument supplémentaire pour entreprendre des recherches génétiques permettant l’amélioration des connaissances de ces voies physiopathologiques. Ainsi, des traitements ciblés semblent prometteurs, tant pour les interféronopathies de type I monogéniques que multifactorielles.