Les maladies auto-inflammatoires (MAI) sont rares et se caractérisent historiquement par des accès inflammatoires responsables de fièvres récurrentes inexpliquées avec une atteinte
d’organe et une inflammation biologique. Le spectre des MAI est en constant remaniement, et le concept initial réducteur des fièvres récurrentes héréditaires ne suffit plus avec l’apparition de
chevauchement entre auto-inflammation, auto-immunité et déficit immunitaire.
Les signes cutanés ont une place primordiale pour aider au diagnostic d’une MAI car ils sont souvent présents mais néanmoins très variés. Nous décrirons donc les principales MAI en fonction de leur présentation dermatologique : éruption maculo-papuleuse, urticaire, dyskératose, vascularite, dermatose neutrophilique et panniculite.