Définitions

Les convulsions fébriles (CF) se définissent comme “un événement de la petite enfance ou de l’enfance, survenant entre les âges de 6 mois et 5 ans, lié à une fièvre et sans élément permettant d’incriminer une infection intracrânienne ou une autre cause” [1].

Les CF simples se distinguent des CF compliquées en fonction de l’âge de survenue, de la durée ou du nombre de crises, du caractère focalisé, de l’examen neurologique et du développement psychomoteur (tableau I).

Le risque de récidive repose sur trois critères principaux : l’existence d’antécédents familiaux de CF chez les parents ou la fratrie, l’âge précoce de survenue de la 1re CF (avant 18 mois) et l’hyperthermie modérée au moment de l’épisode [2].

Le risque d’avoir une épilepsie ultérieurement repose sur l’existence d’une épilepsie chez les parents ou la fratrie, de crises répétées, d’une anomalie du développement psychomoteur ou s’il existe une anomalie à l’examen neurologique [3, 4] (tableau II).

Épidémiologie

Les CF représentent la cause la plus fréquente des crises épileptiques dans l’enfance et sont observées chez 2 à 5 % des enfants de moins de 6 ans. Une récurrence des crises survient dans 30 à 40 % des cas et le risque d’épilepsie ultérieure est évalué de 2 à 5 %, selon les études. L’âge de survenue se situe le plus souvent entre 6 mois et 3 ans, avec un pic à 18 mois. Ces CF sont plus rarement observées après l’âge de 4 ans (6 à 15 %). Leur apparition après 6 ans est inhabituelle et exceptionnelle [5].

Physiopathologie et génétique

L’existence de prédisposition génétique est connue depuis de nombreuses années, bien illustrée par des histoires familiales de CF ou une association plus forte chez les jumeaux monozygotes que chez les dizygotes.

L’essor des nouvelles techniques génétiques a fait émerger plusieurs gènes candidats ou prédisposant qui ne permettent pas d’expliquer tous les tableaux mais les connaissances[...]

Connectez-vous pour consulter l'article dans son intégralité.