Le syndrome PFAPA, acronyme pour Periodic Fever Adenitis Pharyngitis Aphtous ou syndrome de Marshall, a été évoqué dans les années 1950 par Reimann et défini à la fin des années 1980 par Marshall et al. [1, 2].

Épidémiologie

L’épidémiologie du syndrome PFAPA n’est pas déterminée avec précision mais on décrit le PFAPA comme ubiquitaire. Son incidence annuelle a été estimée par une étude norvégienne à 2,3/10 000 enfants de moins de 5 ans avec un pic d’incidence entre 1,5 et 3 ans, 80 à 90 % des cas survenant avant l’âge de 5 ans. Sa prévalence reste inconnue [3]. Le sexe-ratio présente une légère prédominance masculine [4-6].

Tableau clinique

Le tableau est dominé par des accès fébriles stéréotypés, durant en moyenne 4 jours (3 à 7 jours) et survenant périodiquement toutes les 4 semaines (3 à 7 semaines), rendant les crises prévisibles par les parents [4-6]. La fièvre est souvent élevée, au-delà de 39,5-40 °C, et mal tolérée, associée à des frissons et une asthénie marquée. L’examen physique lors d’une crise peut révéler :
– une pharyngite exsudative non purulente chez 60 à 100 % des enfants ;
– une ou des adénopathies, le plus souvent cervicales et volumineuses, uni- ou bilatérales chez 60 à 100 % des enfants ;
– des aphtes buccaux rarement invalidants, parfois associés à une stomatite, chez 40 à 70 % des enfants.

La triade clinique complète est observée lors d’une même crise chez environ 45 % des enfants, cela de façon plus fréquente dans les formes à début tardif (> 5 ans) et chez les filles.

Des douleurs abdominales spasmodiques, liées à des adénites mésentériques, sont fréquentes, ainsi que des céphalées et/ou des myalgies. La survenue de prodromes également stéréotypés – principalement une asthénie, une irritabilité, une perte d’appétit, des douleurs pharyngées et/ou cervicales – permettent également à certains parents d’anticiper[...]

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