Auteur Koné-Paut I.

Pédiatrie générale, Rhumatologie pédiatrique, CeRéMAI centre de référence des Maladies auto-inflammatoires, CHU de Bicêtre, Université de Paris-Sud, PARIS.

Compte rendu des 25es JIRP
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Le terme d’acrosyndrome désigne un ensemble de pathologies caractérisées par des troubles des extrémités (changements de couleur de la peau, troubles de la sensibilité thermo-algique), la plupart du temps d’origine vasculaire. Les acrosyndromes d’origine vasculaire sont classés selon le caractère paroxystique ou le caractère persistant. Parmi les premiers, figure le phénomène de Raynaud, acrosyndrome le plus fréquent, touchant de préférence les femmes à l’âge jeune adulte ou à l’adolescence.

Compte rendu des 25es JIRP
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Le syndrome PFAPA est la fièvre récurrente auto inflammatoire la plus fréquente dans les pays européens, avec une incidence estimée à 2,3/10 000 enfants de moins de 5 ans. Sa cause est inconnue et n’est probablement pas monogénique même si les antécédents familiaux chez les parents du premier degré sont fréquents [1-3]. Elle génère des recours répétés aux urgences hospitalières et des hospitalisations du fait de la fièvre élevée, pouvant être mal tolérée, et de l’intensité des manifestations inflammatoires. De ce fait, elle impacte notablement la qualité de vie des patients et de leur famille [4]. Son diagnostic repose sur sa symptomatologie très stéréotypée chez un jeune enfant par ailleurs en bonne santé. Le syndrome PFAPA peut toucher des populations à risque de fièvre méditerranéenne familiale : Arméniens, Juifs séfarades, Turcs, et aussi des Magrébins. Bien que leurs tableaux cliniques et leur évolution à long terme soient différents, il est parfois difficile de faire la part des choses, d’autant que la colchicine, traitement de référence de la FMF, peut également être utilisée dans certains cas pour prévenir les crises du PFAPA.

Compte rendu des 23es JIRP
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Les douleurs dites de croissance sont la cause la plus fréquente de douleurs musculosquelettiques dans l’enfance et pourraient toucher 20 à 40 % des enfants, avec un pic de survenue entre 4 et 6 ans. Bien que bénignes, elles représentent un motif fréquent de consultation. Leur cause toujours inconnue et possiblement non univoque inclut indifféremment une fatigue osseuse (notamment au niveau des tibias) ou musculaire. La contribution supplémentaire d’une composante psychologique (anxiété) reste discutée. Certaines variations anatomiques pourraient les favoriser comme l’hypermobilité, les pieds plats valgus, le genu valgum ou la scoliose.

Revues générales
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La reconnaissance précoce des signes annonciateurs de PIMS (fièvre et signes digestifs dans 70 % des cas) et de ceux de décompensation cardiaque (polypnée, instabilité tensionnelle, tachycardie, hépatomégalie) est cruciale, et a pour but essentiel d’optimiser la prise en charge et d’éviter la mortalité.
La présence de signes de décompensation cardiaque implique le transfert via une régulation du Samu vers une unité de soins intensifs pédiatriques. S’ils ne sont pas présents, l’enfant doit être adressé sans délai dans un service d’urgences pédiatriques pour une évaluation initiale et une orientation ultérieure adaptée. La recherche d’une preuve d’infection antérieure par le SARS-CoV-2 ne doit pas différer la prise en charge.

Revues générales
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Les arthralgies chez l’enfant sont un symptôme pouvant se retrouver dans de nombreuses pathologies. Un interrogatoire minutieux permet d’orienter le diagnostic, avec notamment la recherche de signes cliniques généraux associés (fièvre, asthénie, perte de poids) ou encore l’horaire inflammatoire ou mécanique des arthralgies. L’examen clinique analyse la mobilité. Il recherche une douleur à la palpation, une déformation ou la présence d’un gonflement articulaire pouvant faire évoquer un épanchement intra-articulaire. Les examens d’imagerie ou biologiques sont à réaliser en fonction des éléments recueillis. Les diagnostics urgents à éliminer en priorité sont l’infection et les néoplasies.

Revues générales
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Le syndrome PFAPA, acronyme pour Periodic Fever Adenitis Pharyngitis Aphtous ou
syndrome de Marshall, est une maladie auto-inflammatoire d’étiologie inconnue, débutant principalement chez l’enfant de moins de 5 ans. Ce syndrome se définit par l’association d’épisodes récurrents de fièvre et de différents signes inflammatoires touchant la sphère ORL, survenant le plus souvent de façon stéréotypée et avec une périodicité régulière.
Le traitement est symptomatique : anti-inflammatoires non stéroïdiens, corticoïdes à la demande, plus exceptionnellement amyg­dalectomie. La régression spontanée survient en quelques mois ou années et son pronostic global est très bon.

Revues générales
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La maladie de Kawasaki (MK) est une maladie aiguë et rare, mais qui peut léser les vais-seaux coronaires de façon définitive, représentant alors la première cause de cardiopathie acquise à l’âge pédiatrique dans les pays industrialisés. Elle touche avant tout les enfants de moins de 5 ans, beaucoup plus rarement de jeunes adultes avant l’âge de 40 ans.
L’introduction du traitement par immunoglobulines intraveineuses (IgIV) en 1984, associé à l’aspirine, a permis une réduction significative de la fréquence des lésions coronaires à 3-5 % (20-30 % sans traitement), permettant en parallèle d’améliorer notablement le pronostic glo-bal de la MK.
Mais, 10-20 % des patients traités par une cure de 2 g/kg IVIg demeurent fébriles ou rede-viennent fébriles dans les 48 heures, et sont à haut risque de développer des lésions coro-naires. Ce qui nécessite, d’une part, de trouver un traitement alternatif efficace et, d’autre part, d’identifier des marqueurs cliniques et biologiques de résistance aux IgIV qui pourraient per-mettre soit une intensification d’emblée du traitement par IgIV en les associant par exemple aux corticoïdes, soit le choix d’un autre traitement qui reste à définir.