Auteur Koné-Paut I.

Pédiatrie générale, Rhumatologie pédiatrique, CeRéMAI centre de référence des Maladies auto-inflammatoires, CHU de Bicêtre, Université de Paris-Sud, PARIS.

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Les arthralgies chez l’enfant sont un symptôme pouvant se retrouver dans de nombreuses pathologies. Un interrogatoire minutieux permet d’orienter le diagnostic, avec notamment la recherche de signes cliniques généraux associés (fièvre, asthénie, perte de poids) ou encore l’horaire inflammatoire ou mécanique des arthralgies. L’examen clinique analyse la mobilité. Il recherche une douleur à la palpation, une déformation ou la présence d’un gonflement articulaire pouvant faire évoquer un épanchement intra-articulaire. Les examens d’imagerie ou biologiques sont à réaliser en fonction des éléments recueillis. Les diagnostics urgents à éliminer en priorité sont l’infection et les néoplasies.

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Le syndrome PFAPA, acronyme pour Periodic Fever Adenitis Pharyngitis Aphtous ou
syndrome de Marshall, est une maladie auto-inflammatoire d’étiologie inconnue, débutant principalement chez l’enfant de moins de 5 ans. Ce syndrome se définit par l’association d’épisodes récurrents de fièvre et de différents signes inflammatoires touchant la sphère ORL, survenant le plus souvent de façon stéréotypée et avec une périodicité régulière.
Le traitement est symptomatique : anti-inflammatoires non stéroïdiens, corticoïdes à la demande, plus exceptionnellement amyg­dalectomie. La régression spontanée survient en quelques mois ou années et son pronostic global est très bon.

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La maladie de Kawasaki (MK) est une maladie aiguë et rare, mais qui peut léser les vais-seaux coronaires de façon définitive, représentant alors la première cause de cardiopathie acquise à l’âge pédiatrique dans les pays industrialisés. Elle touche avant tout les enfants de moins de 5 ans, beaucoup plus rarement de jeunes adultes avant l’âge de 40 ans.
L’introduction du traitement par immunoglobulines intraveineuses (IgIV) en 1984, associé à l’aspirine, a permis une réduction significative de la fréquence des lésions coronaires à 3-5 % (20-30 % sans traitement), permettant en parallèle d’améliorer notablement le pronostic glo-bal de la MK.
Mais, 10-20 % des patients traités par une cure de 2 g/kg IVIg demeurent fébriles ou rede-viennent fébriles dans les 48 heures, et sont à haut risque de développer des lésions coro-naires. Ce qui nécessite, d’une part, de trouver un traitement alternatif efficace et, d’autre part, d’identifier des marqueurs cliniques et biologiques de résistance aux IgIV qui pourraient per-mettre soit une intensification d’emblée du traitement par IgIV en les associant par exemple aux corticoïdes, soit le choix d’un autre traitement qui reste à définir.