L’ostéomyélite récurrente multifocale (OCMR) est une maladie auto-inflammatoire primitive de l’os. Elle touche en majorité des préadolescents autour de l’âge de 11 ans (9-14 ans) et deux fois plus les filles que les garçons. Elle est considérée comme rare mais son incidence est largement sous-estimée du fait de la possibilité de formes peu symptomatiques ou totalement asymptomatiques et de diagnostics erronés vers une ostéomyélite infectieuse ou des douleurs de croissance. Sa cause est largement inconnue et il n’a jamais été rapporté de germes dans les biopsies osseuses pratiquées à visée de diagnostic.

Le phénotype de l’OCMR est hétérogène du fait de la répartition des atteintes osseuses, le niveau d’inflammation biologique, et la présence possible de maladies associées. L’association d’une OCMR à une acné kystique, une pustulose, une hyperostose et une synovite réalise le syndrome SAPHO, considéré comme la forme adulte de l’OCMR. La physiopathologie de l’OCMR est complexe, associant des facteurs immunologiques et possiblement mécaniques. Une auto-immunité familiale est retrouvée dans 40 % des cas. Si la majorité des cas rapportés sont sporadiques, certaines formes rares avec un début précoce et un phénotype hyperinflammatoire (fièvre, haut niveau d’inflammation biologique) peuvent être de causes monogéniques ou syndromiques.

L’évolution naturelle de l’OCMR est faite de poussées et de rémissions, avec une extinction spontanée souvent après plusieurs années (médiane 4 ans). C’est une maladie invalidante du fait des douleurs chroniques et des séquelles ostéoarticulaires qu’elle peut occasionner comme une cyphose dorsale, du fait de tassements vertébraux ou une inégalité de longueur des membres. L’OCMR est mal connue des pédiatres et donc trop souvent prise en charge tardivement.

Les manifestations cliniques

Les douleurs osseuses sont le principal signe d’appel et il est crucial de les reconnaître. Elles ont le plus souvent un horaire inflammatoire mais il peut être mixte car les zones en charge du corps sont les plus souvent atteintes (membres inférieurs). Des gonflements[...]

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