Malformations fœtales chirurgicales en urgence à la naissance

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Les progrès réalisés en termes de diagnostic anténatal permettent aujourd’hui une prise en charge adaptée à chaque pathologie dans des centres spécialisés. Cette prise en charge peut constituer une urgence chirurgicale relative ou immédiate, et la naissance doit se faire en milieu adapté à la prise en charge néonatale [1].

Chaque cas constituant une urgence chirurgicale néonatale est discuté en staff pluridisciplinaire dans les Centres pluridisciplinaires de diagnostic prénatal (CPDPN), avec l’avis des spécialistes : chirurgiens, obstétriciens et néonatologues.

Ainsi les suspicions de pathologies nécessitant une prise en charge néonatale immédiate ou relative, sont transférées in utero dans une maternité de niveau 3 (de type chirurgical) afin d’améliorer la prise en charge de ces enfants.

Nous allons détailler quelques cas de pathologies dépistées en anténatal nécessitant une prise en charge immédiate spécialisée.

Laparoschisis et omphalocèle

Les anomalies de fermeture de la paroi abdominale sont normalement dépistables dès le premier trimestre. Leur fréquence est d’environ 1/5 000 naissances. Il est important de faire la différence échographiquement entre le laparoschisis et l’omphalocèle [2]. En effet, si le laparoschisis est le plus souvent isolé et n’est jamais associé à des anomalies chromosomiques, l’omphalocèle est accompagnée dans 70 à 88 % des cas à d’autres malformations et des anomalies chromosomiques y sont associées dans 10 à 40 % des cas [3].

Pathogéniquement, le laparoschisis est un défect pariétal para-ombilical droit avec éviscération des anses intestinales, alors que l’omphalocèle est une herniation du contenu abdominal à la base du cordon (fig. 1). Ainsi, à l’échographie du premier trimestre, la principale différence entre les deux est la présence, ou non, d’une membrane autour du contenu extériorisé et la position du contenu ombilical par rapport au défect pariétal.

1. Le laparoschisis

Le laparoschisis est plutôt de bon pronostic s’il est suivi régulièrement, surtout en fin de grossesse. En effet, la morbidité néonatale dépend de plusieurs paramètres à surveiller étroitement en anténatal. Ainsi, nous[...]

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À propos des auteurs

Service Gynécologie-Obstétrique, service de Chirurgie viscérale et Urologie pédiatrique hôpital Robert-Debré, PARIS.

Service Gynécologie-Obstétrique, service de Chirurgie viscérale et Urologie pédiatrique hôpital Robert-Debré, PARIS.