Définitions et éléments de physiopathologie

Un naevus est une prolifération bénigne de mélanocytes, cellules épidermiques qui synthétisent la mélanine photoprotectrice. Les naevus se présentent sous la forme de papules, papulo-nodules ou plaques, et sont habituellement bruns (de jaune à noir foncé) mais peuvent être achromiques. À l’examen histologique, les cellules naeviques (ou naevocytes) sont regroupées en amas (thèques) dans le derme superficiel ou à la jonction dermo-épidermique. En français, le terme “naevus” est synonyme de “naevus mélanocytaire” ou de “naevus pigmentaire”. Ce n’est pas le cas en anglo-américain où le terme n(a)evus correspond à un hamartome et constitue donc un faux-ami. Toutefois, un naevus peut correspondre à un authentique hamartome (mélange anormal dysembryoplasique de plusieurs tissus ou types cellulaires normaux), par exemple quand les mélanocytes sont associés à un épaississement épidermique ou à des poils. Le nombre et la taille des naevus sont très variables d’un individu à l’autre. Rares à la naissance, ils augmentent en nombre jusqu’à la troisième ou quatrième décennie puis diminuent chez le sujet plus âgé. Les lésions pigmentées des sujets âgés sont ainsi très majoritairement des lentigos ou des kératoses séborrhéiques.

Il a été longtemps considéré que les naevocytes, comme les mélanocytes en général, étaient très majoritairement d’origine neuro-ectodermique mais un travail récent sur les naevus congénitaux remet en cause cette assertion et fait l’hypothèse que certains mélanocytes dériveraient du feuillet mésodermique au moment de la gastrulation [1]. L’histogénèse des naevus est mieux connue depuis quelques années et il est désormais acquis que ces lésions bénignes correspondent à des mosaïques génétiques comportant de nombreux variants hétérozygotes dans des gènes impliqués dans la prolifération et la différenciation cellulaires[...]

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