Purpuras thrombopéniques immunologiques chroniques de l’enfant : actualités et nouvelles approches thérapeutiques

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Les purpuras thrombopéniques immunologiques (PTI) chroniques ont été récemment redéfinis comme un PTI dont la durée d’évolution est supérieure à 12 mois et non 6 mois comme auparavant [1]. Le traitement de référence des formes sévères symptomatiques reste à ce jour la splénectomie, mais son indication doit tenir compte de l’évolution spontanément favorable toujours possible après plusieurs années d’évolution. D’autre part, de nouveaux médicaments peuvent se discuter dans les formes très symptomatiques, tels que le Mabthera et les agents stimulant la thrombopoïèse, activateurs du récepteur de la thrombopoïétine.
En France, la labellisation en 2007 du CEREVANCE (Centre de Référence National des cytopénies auto-immunes sévères de l’enfant) avec la mise en place d’une cohorte prospective de patients a permis d’améliorer les connaissances dans ces pathologies dont les PTI chroniques de l’enfant (www.cerevance.org).

Incidence des PTI

L’incidence annuelle des PTI aigus se situe entre 2,2 à 5,3 pour 100 000 enfants [2]. Les données publiées à partir d’un échantillon de population du Royaume-Uni montrent une incidence annuelle de 4,2 pour 100 000 enfants âgés de moins de 18 ans, significativement plus importante chez les garçons (4,7) que chez les filles (3,7), surtout dans la population des enfants âgés de 2 à 5 ans (9,7 vs 4,7) dans laquelle l’incidence est plus élevée (7,2) ; à l’inverse, parmi les adolescents âgés de 13 à 17 ans, l’incidence est plus basse (2,4) et identique chez les garçons et chez les filles [3].

Terminologie

Devant l’hétérogénéité de la terminologie quant à la classification des PTI et aux critères de réponse aux traitements, un groupe de travail international a proposé en 2009 une standardisation des définitions dans les PTI de l’enfant et de l’adulte [1]. Le terme de PTI est traduit par “purpura thrombopénique immunologique”, plutôt que “purpura thrombopénique idiopathique”. Le terme même de purpura semble peu approprié puisque les symptômes hémorragiques[...]

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À propos de l’auteur

Service d’Hématologie Oncologie Pédiatrique, Hôpital Armand Trousseau, PARIS. Centre de Référence National des Cytopénies Auto-immunes de l’Enfant (CEREVANCE), Hôpital des Enfants Pellegrin, CHU, BORDEAUX