Tumeurs et malformations vasculaires

1. Hémangiomes infantiles

L’identification de la disposition segmentaire des hémangiomes infantiles (HI) est importante pour la recherche des syndromes PHACE (malformations de la fosse postérieure, hémangiome, anomalies artérielles, anomalies cardiaques, anomalies oculaires) associés aux HI et fournit également des indices sur la physiopathologie. Auparavant, les hémangiomes segmentaires étaient représentés sur 4 régions faciales, dont 3 correspondant à des métamères faciaux connus d’innervation du nerf tri­jumeau (V1, V2, V3).

Dans une étude qui avait pour objectif de redéfinir les territoires des hémangiomes segmentaires, à partir de photographies d’une cohorte rétrospective analysées par la densitométrie par carte thermique, 549 HI ont été cartographiés. Les limites des segments frontotemporal (S1) et frontonasal (S4) sont en accord avec les descriptions précédentes. En revanche, contrairement aux schémas précédents, la zone préauriculaire est reliée au segment mandibulaire (S3) et non maxillaire. Les hémangiomes segmentaires sur le cuir chevelu se présentent généralement sous la forme d’un C qui s’étend de la région auriculaire postérieure à la région maxillaire (fig. 1) [1].

Sur le plan thérapeutique, le propranolol est maintenant largement utilisé pour les hémangiomes avec une indication thérapeutique. Le timolol (collyre détourné pour un usage topique) a été étudié dans plusieurs essais avec des résultats divergents et une utilité en pratique limitée, d’autant plus que le passage systémique n’est pas négligeable.[...]

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