La prise en charge des arthrites juvéniles idiopathiques (AJI) vise de plus en plus l’obtention d’une maladie inactive ou avec activité minimale, ce qu’essayent de mieux mesurer de nouveaux scores, notamment les juvenile arthritis disease activity scores (JADAS), 10 et 27 testés dans des travaux rétrospectifs et pro-spectifs. Cependant, malgré les progrès thérapeutiques, environ la moitié des patients suivis dans les grands centres hospitaliers ont une activité de la maladie persistante à l’adolescence ou l’âge adulte, et certains développent encore des séquelles ou des complications de leur maladie. Parmi les complications les plus sévères, le syndrome d’activation macrophagique observé dans la forme systémique d’AJI (FS-AJI), – syndrome pour lequel de nouveaux critères diagnostiques sont en cours de validation – pourrait chez une proportion importante des patients être lié à des mutations de gènes impliqués dans la lymphohistiocytose familiale, suggérant un chevauchement entre les deux entités.

Sur le plan thérapeutique, les anti-interleukine (IL)1 et 6 confirment leur intérêt dans la FS-AJI avec des tentatives de traitement précoce pour l’anakinra et des résultats encourageants d’essais d’interruption du traitement chez les patients mis en rémission complète. Dans les AJI non systémiques avec atteinte oligoarticulaire étendue ou polyarticulaire, les publications d’essais avec les anti-TNF etanercept et adalimumab ainsi que l’anti-IL6 tocilizumab montrent une efficacité[...]

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