Syndrome de prédisposition aux cancers de l’enfant : ce qu’il faut en savoir

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Les cancers de l’enfant sont des maladies rares et variées. Leur survenue précoce soulève implicitement la question d’une prédisposition génétique au cancer. Bien que la plupart des cancers de l’enfant semblent être de survenue sporadique, plusieurs syndromes de prédisposition génétique aux formes pédiatriques de cancers sont identifiés.

L’essor considérable des outils de génétique, couplés aux travaux de recherches cliniques et épidémiologiques, ont permis d’identifier plus de 70 gènes prédis-posant à différents types de cancer chez l’homme, parmi lesquels on retrouve une quarantaine de syndromes de pré-disposition aux cancers de l’enfant [1-4].

En pratique courante, la prise en charge d’un enfant atteint d’un cancer amène toujours le pédiatre oncologue à rechercher un syndrome de prédisposition connue, ou d’une prédisposition supposée, lorsque la présentation clinique, la nature ou l’âge de survenue du cancer sont atypiques ou qu’il existe plusieurs cas familiaux. Mais tout pédiatre, hors de cette spécialité, peut également être amené à s’interroger sur un diagnostic de syndrome de prédisposition au cancer face à une association syndromique, ou encore être interrogé par des parents suite à l’annonce, par exemple d’un syndrome malformatif associé à une prédisposition aux cancers, sur les risques encourus pour l’enfant, sa fratrie, parfois les parents eux-mêmes et la descendance future. Il pourra alors être également impliqué dans la surveillance de ces patients.

Outre les connaissances nécessaires aux démarches clinique et génétique qui conduisent au diagnostic, les enjeux pour le pédiatre sont multiples. Il doit apporter aux parents et à l’enfant une information pertinente, adaptée et personnalisée, faisant souvent intervenir un généticien. Si nécessaire, une surveillance clinique et éventuellement radiologique adaptée sera proposée à l’enfant, parfois aux apparentés génétiquement à risque, dont l’objectif, souvent à défaut de pouvoir prévenir la survenue d’un[...]

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À propos de l’auteur

Service d’Hématologie et d’Oncologie Pédiatrique, Hôpital Armand-Trousseau, Université Pierre et Marie Curie, PARIS.

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