Inflammation

Analyse bibliographique
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Après l’apparition de la pandémie liée au coronavirus en 2019, plusieurs équipes pédiatriques ont rapporté des cas d’enfants présentant un syndrome inflammatoire aigu fébrile associé à des symptômes digestifs et des complications cardiaques, l’ensemble du tableau évoquant des similitudes avec une maladie de Kawasaki et un choc toxinique. Cette maladie est désormais connue sous le nom de PIMS (pediatric inflammatory multisystem syndrome) ou, selon l’OMS, de MIS-C (multisystem inflammatory syndrome in children). La physiopathologie de ce syndrome reste pour le moment inconnue.

Revues générales
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Les interféronopathies de type I sont des maladies auto-inflammatoires monogéniques
secondaires à une activation constitutive des interférons de type I. Les signes cardinaux sont neuro­logiques (syndrome pyramidal, calcifications des noyaux gris centraux) et dermatologiques (engelures), associés à d’autres atteintes évocatrices.
Un taux élevé d’interféron de type I mesuré à plusieurs reprises chez les patients est un argument supplémentaire pour entreprendre des recherches génétiques permettant l’amélioration des connaissances de ces voies physiopathologiques. Ainsi, des traitements ciblés semblent prometteurs, tant pour les interféronopathies de type I monogéniques que multifactorielles.