Thorax en entonnoir : quand les prendre en charge et comment ?

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Le pectus excavatum (PE) est une malformation thoracique congénitale fréquente, décrite pour la première fois en 1594 [1]. Une asymétrie de croissance des cartilages costaux avec une hypertrophie de croissance de certains d’entre eux est admise dans sa physiopathologie. Le caractère idiopathique est retrouvé dans 50 % des cas. Plus rarement, il peut entrer dans le cadre d’une maladie de Marfan (5 %) ou d’Ehlers-Danlos (1 %).

Le thorax en entonnoir représente 90 % des déformations de la paroi thoracique. Il s’agit d’une dépression variable de la paroi thoracique antérieure entraînant une déviation postérieure du sternum et des éléments costo-cartilagineux. La physiopathologie n’est pas encore clairement expliquée. Les complications sont variables en fonction de la sévérité de la déformation. Le retentissement cosmétique avec un impact socio-psychologique représente 95 % des indications thérapeutiques durant la période pubertaire.

Plusieurs techniques chirurgicales ont été décrites, la mise en place d’une barre rétrosternale par voie mini-invasive (Nuss) s’est largement répandue au sein de la population pédiatrique.

Symptômes et indications thérapeutiques

Certains patients ne présentent aucun symptôme. L’excavation médiane peut être symétrique ou asymétrique associée à une hypertrophie de l’auvent costal (fig. 1). Certains peuvent souffrir de douleurs thoraciques, essoufflement, palpitations ou difficulté à exercer des activités sportives. Dans les cas les plus sévères, les enfants affirment qu’ils ne sont pas en mesure de suivre leurs partenaires dans une activité sportive compétitive. Le symptôme le plus fréquent de pectus excavatum est le retentissement psychologique (95 %) : de nombreux enfants développent une image corporelle négative et deviennent conscients de l’apparence de leur corps. Cela peut les amener à éviter les activités qui peuvent attirer l’attention sur leur corps, comme la natation ou le changement de vêtements en présence d’autres personnes (syndrome des vestiaires). Dans certains cas, cela peut même conduire à un retrait social et scolaire.

La correction paraît, dans ce cas, justifiée et recommandée afin d’éviter une marginalisation sociale de l’adolescent [2].

Le thorax en entonnoir est plus fréquent chez le garçon avec un ratio 4/1. Il peut être isolé ou associé à d’autres anomalies : cyphoscoliose, hyperlaxité articulaire, pied[...]

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À propos de l’auteur

Service de Chirurgie Orthopédique et Réparatrice Pédiatrique, Hôpital Trousseau, PARIS.