L’hémostase est un système physiologique permettant de maintenir le sang à l’état fluide tout en assurant un arrêt efficace et durable du saignement en cas de lésion vasculaire. Elle repose sur un équilibre fin entre des mécanismes procoagulants et anticoagulants. Chez l’enfant, et plus particulièrement chez le nourrisson, les particularités cliniques et biologiques de ce système doivent être connues afin d’orienter le diagnostic et d’interpréter correctement les examens biologiques.

Schéma de l’hémostase

L’apparition d’une brèche vasculaire déclenche le phénomène d’hémostase dont l’objectif est d’arrêter durablement le saignement. La première action est mécanique : la vasoconstriction, limitant la perte sanguine.

L’hémostase primaire consiste en la formation du clou plaquettaire qui stoppe provisoirement le saignement : les plaquettes adhèrent à la paroi du vaisseau lésé grâce au facteur von Willebrand, qui assure le lien entre les plaquettes et le collagène exposé. Une fois fixées, les plaquettes s’activent : elles changent de forme, exposent des phospholipides procoagulants à leur surface et libèrent le contenu de leurs granules plaquettaires, favorisant le recrutement et l’activation d’autres plaquettes. Puis, les plaquettes s’agrègent les unes aux autres via le fibrinogène pour former le clou plaquettaire, structure fragile mais rapidement constituée.

La cascade de la coagulation permet l’arrêt durable du saignement : le facteur tissulaire (FT) exposé au niveau de la brèche vasculaire déclenche une succession d’activations enzymatiques où chaque facteur de la coagulation active le suivant, aboutissant à la transformation de la prothrombine (II) en thrombine (IIa) (fig. 1).

La thrombine occupe une position centrale dans l’hémostase : elle transforme le fibrinogène soluble en fibrine insoluble (maillage de fibrine) et active le facteur XIII, permettant la stabilisation du caillot. La thrombine a également un rôle d’amplification par activation plaquettaire et activation des facteurs V, VIII et XI.

Les protéines inhibitrices de la coagulation (antithrombine, protéine C, protéine S, inhibiteur de la voie du facteur tissulaire [TFPI]) freinent la cascade de[...]

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