Traitement orthopédique du thorax en carène

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Le “thorax en carène” ou Pectus Carinatum est une déformation du thorax caractérisée par la protrusion en avant du sternum et/ou des côtes. L’aspect clinique est inverse de celui du Pectus excavatum ou “thorax en entonnoir”. Cette déformation est consécutive à un excès de croissance en avant des cartilages sternocostaux.

En dehors de quelques rares formes syndromiques, le problème posé par ce type de déformation est essentiellement esthétique.

Le traitement chirurgical est réputé difficile, douloureux et avec une rançon cicatricielle non négligeable.

Une alternative possible est le traitement orthopédique qui, bien conduit, donne des résultats très satisfaisants.

Etiologies

Le thorax en carène peut être primitif idiopathique ou secondaire. Dans les formes secondaires on observe :

  • les formes secondaires à une chirurgie ayant nécessité une sternotomie : la déformation sternale résulte alors d’une mauvaise cicatrisation du sternum qui ne se fait pas “à plat” ;
  • les formes entrant dans le cadre de syndromes polymalformatifs tels que le syndrome de Marfan, la maladie de Morquio, le syndrome de Noonan, les trisomies 18 et 21, l’homocystéinurie, l’ostéogenèse imparfaite, etc.

Les formes idiopathiques entrent dans 2 cadres nosologiques :

  • La forme primitive infantile : la déformation est notée dès la naissance et a tendance à s’aggraver à partir de 2-3 ans avec la croissance. Il s’agit d’une forme rare.
  • La forme primitive juvénile, de loin la plus fréquente : la déformation est notée à l’adolescence, surtout chez le garçon, vers 11-14 ans, juste avant la poussée de croissance, et s’aggrave jusqu’à la fin de la croissance.

Dans ces formes idiopathiques, le retentissement pulmonaire est minime ou nul. Le développement pulmonaire et cardiaque est normal, mais il peut exister une certaine rigidité thoracique pouvant entraîner une insuffisance respiratoire restrictive a minima. Dans les formes secondaires, le retentissement pulmonaire et[...]

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À propos de l’auteur

Service de Chirurgie orthopédique et réparatrice de l’Enfant, Hôpital Armand-Trousseau, Université Pierre-et-Marie-Curie, PARIS.