Yoshida M, Nambu R, Yasuda R et al. Dapsone for refractory gastro­intestinal symptoms in children with immunoglobulin A vasculitis. Pediatrics, 2022;150:e2021055884.

Le purpura rhumatoïde est une vascularite systémique touchant les petits vaisseaux, caractérisée par un dépôt d’IgA périvasculaire. Il s’agit de la vascularite la plus fréquente à l’âge pédiatrique, touchant essentiellement la peau, les articulations, le rein et le tube digestif. Dans 65 % des cas, les patients ont des douleurs abdominales et/ou des vomissements, 30 % ont une hémorragie digestive. En cas de douleurs abdominales sévères et persistantes, une corticothérapie prolongée peut être utilisée mais chez certains enfants celle-ci est inefficace et chez d’autres la réponse n’est que partielle. En cas d’occlusion prolongée, la nutrition parentérale est souvent la seule alternative.

La dapsone est un antimicrobien utilisé initialement dans le traitement de la lèpre et connu pour ses propriétés anti­inflammatoires. Son efficacité a déjà été décrite pour l’atteinte cutanée du purpura rhumatoïde. Ce traitement est cependant à risque d’effets secondaires connus comme des méthémoglobinémies et des hémolyses.

L’objectif de ce travail était d’évaluer l’efficacité et la sécurité d’utilisation de la dapsone sur les symptômes digestifs sévères des patients atteints de purpura rhumatoïde. Les auteurs ont repris rétrospectivement les dossiers de patients suivis entre décembre 2018 et mars 2021 au Japon pour un purpura rhumatoïde et ayant reçu de la dapsone pour des symptômes digestifs réfractaires, c’est-à-dire échec d’une corticothérapie à 2 mg/kg/j et impossibilité à diminuer à moins de 1 mg/kg/j ou à arrêter le traitement sur une période de 3 mois. Les effets secondaires étaient répertoriés.

Sept patients (4 filles et 3 garçons) ont été inclus avec un âge médian de 7 ans (5-13), 6 d’entre eux étaient dans la phase aigüe de la maladie (dans les 3 premiers mois de l’évolution) et 1 patient avait une forme chronique évoluant depuis 5 ans. Tous les patients avaient une atteinte cutanée, des symptômes digestifs à type de douleurs abdominales, vomissements et rectorragies. L’imagerie retrouvait des épaississements de certains segments digestifs. Un patient a présenté une encéphalopathie liée à la maladie et un autre une épididymite. Tous les patients avaient reçu une corticothérapie systémique avec échec ou dépendance avant l’initiation de la dapsone. Ce dernier traitement était donné à la dose médiane de 1,4 mg/kg/j pendant une durée médiane de 80 jours. Chez 5 patients, on observait une disparition des douleurs abdominales dès le lendemain de la prise et chez les 2 autres une diminution des douleurs mais avec une augmentation concomitante des[...]

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