L’angiœdème (AO) est un œdème localisé d’installation aiguë, dermo-hypodermique ou sous-muqueux, dû à une augmentation temporaire de la perméabilité vasculaire provoquée par la libération de médiateurs vasoactifs [1]. Il est transitoire, disparaissant spontanément sans séquelle. C’est un œdème non inflammatoire et non fébrile, ne prenant pas le godet, pouvant être sensible voire douloureux, en particulier dans les formes abdominales (fig. 1).

Angiœdèmes mastocytaires

Dans la grande majorité des cas, l’angiœdème est d’origine mastocytaire (ou histaminique). Il peut être allergique, c’est le cas par exemple de l’AO laryngé survenant lors d’une allergie alimentaire IgE-médiée, dont le traitement est l’adrénaline IM. Mais le plus souvent, il s’agit d’un équivalent d’urticaire aiguë récidivante ou d’urticaire chronique. Il s’agit en effet d’une pathologie fréquente touchant un adulte sur dix au cours de sa vie ; environ 40 % de ces urticaires sont associées à des angiœdèmes et 10 % se présentent sous forme d’AO isolés [1]. Le traitement repose alors en première intention sur les antihistaminiques.

Angiœdèmes bradykiniques

1. Physiopathologie

L’inhibiteur de la C1-esterase (C1-INH) régule à la baisse la production de bradykinine en agissant à différentes étapes de la cascade, par inhibition de la plasmine, du facteur XII de la coagulation (Hageman) et de l’activité de la kallicréine [2]. Une activité insuffisante du C1-INH entraîne donc une surproduction de bradykinine, ce qui augmente la perméabilité des vaisseaux sanguins et conduit à un gonflement des tissus [3]. Le gène codant pour C1-INH appelé SERPING1 est situé sur le chromosome 11 [4].

• L’angiœdème héréditaire (AOH) est une maladie génétique rare, potentiellement mortelle, caractérisée par des épisodes aigus, récurrents et imprévisibles d’AO, médiés par la bradykinine. L’excès de bradykinine est lié à un déficit en C1-INH pondéral[...]

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