Les IgIV comme traitement de référence de la maladie de Kawasaki aiguë

Le traitement de référence de la maladie de Kawasaki (MK) (tableau I) repose sur l’administration d’une seule perfusion d’immunoglobulines intraveineuses (IgIV) (2 g/kg) (niveau d’évidence A), dans les 10 jours après le début de la fièvre, idéalement dans un délai de 7 jours [1, 2]. Pour des enfants non traités après J10 de fièvre, le traitement par IgIV reste indiqué s’ils sont toujours fébriles, s’ils présentent des signes -d’inflammation systémique (CRP et/ou VS élevée), ou s’ils présentent des signes de vascularite coronaire (niveau d’évidence C). Si l’association de l’aspirine à doses anti-inflammatoires aux IgIV reste recommandée, son rôle préventif dans le développement des anévrismes coronaires n’a jamais été démontré [3, 4]. Par ailleurs, l’innocuité de l’aspirine à des doses dépassant 80 mg/kg dans cet orage cytokinique peut exposer à de sérieuses complications comme le syndrome -d’activation macrophagique.

Les doses actuelles recommandées sont donc de 30-50 mg/kg/j, à répartir en 3 ou 4 prises, lors de la phase aiguë puis de 3-5 mg/kg/j après la disparition de la fièvre depuis 48 heures et chute de la CRP, pendant au moins 6 semaines. La mise en route de ce traitement dans les délais permet l’obtention d’une apyrexie dans environ 80 % des cas ; cependant, 15-20 % des patients restent fébriles au-delà de 48 heures, et nécessitent un retraitement ou un traitement alternatif [5].

Résistance au traitement par IgIV

La définition d’une résistance aux IgIV est la persistance ou la recrudescence de la fièvre dans les heures suivant la perfusion d’IgIV. Deux questions importantes émergent de ces éléments. La première est quel traitement appliquer après échec d’une perfusion d’IgIV ? La seconde est quel schéma[...]

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