D’hier à aujourd’hui, ce que l’histoire nous apprend…

Depuis sa première description au Japon par Tomisaku Kawasaki [1], l’incidence de cette vascularite multisystémique continue d’augmenter à travers le monde bien qu’elle reste toujours plus élevée en Asie (incidence 30 fois plus importante au Japon qu’en France) [2]. Elle est désormais décrite dans tous les groupes ethniques et toucherait 9 pour 100 000 enfants français de moins de 5 ans (soit environ 600 nouveaux cas/an en France). Des formes de l’adulte ont été rapportées pour la première fois en 1977. Les symptômes majeurs décrits étant les mêmes que chez l’enfant [3].

La maladie de Kawasaki est une panvascularite qui atteint les artères de moyen calibre et en particulier les artères coronaires. Malgré de nombreuses études sur le sujet, son étiologie reste encore très incertaine [4]. Elle est probablement due à l’exposition à un agent environnemental ou infectieux combinée à une prédisposition génétique [4]. Ainsi, dans la littérature japonaise, le taux de récurrence individuelle est de 3 % et le risque relatif de survenue de la maladie est multiplié par 10 dans la fratrie d’un enfant atteint par rapport à la population générale dans l’année qui suit [2] ! Plusieurs gènes de prédisposition ont d’ores et déjà été identifiés dont FCGR2A, CASP3, HLA classe II, BLK, IPTKC et CD40. En outre, la physiopathologie de la maladie de Kawasaki fait intervenir des perturbations immunologiques majeures et une réaction inflammatoire aberrante [2], raisons pour lesquelles de nouvelles cibles thérapeutiques sont en cours d’évaluation (ciclosporine, abciximab, plasmaphérèse).

Le pronostic de la maladie de Kawasaki est corrélé à la survenue de lésions coronariennes qui peuvent apparaître après plusieurs jours d’évolution et être repérées à l’échocardiographie. Le taux de mortalité calculé au Japon est actuellement de 0,015 %. Le pic de mortalité de la maladie se situe entre le 15e et le 45e jour suivant le début de la fièvre, période durant laquelle la vascularite coronaire est concomitante de la thrombocytose[...]

Connectez-vous pour consulter l'article dans son intégralité.