L’œdème aigu hémorragique du nourrisson (OAHN) est une vascularite bénigne survenant spécifiquement chez le nourrisson. Le diagnostic est clinique devant une présentation très caractéristique. Le début est toujours brutal et inquiétant ; les lésions cutanées sont impressionnantes, ce qui contraste avec un état toujours conservé. Les atteintes extracutanées sont rares, transitoires et sans gravité. La guéri-son est spontanée, sans séquelles. Pour certains, l’OAHN est une forme précoce et bénigne du purpura rhumatoïde.

L’âge moyen de survenue est de 11 mois ; 80 % des enfants ont entre 6 et 24 mois [1]. Il existe une nette prédominance chez les garçons qui représentent environ 70 % des patients. Dans 75 % des cas, l’OAHN est précédé par un épisode infectieux, dont la majorité sont des infections bénignes des voies respiratoires, ou par une vaccination.

Le début est toujours aigu avec l’apparition rapide de macules purpuriques (fig. 1, 2, 3) ou ecchymotiques (fig. 4) arrondies, typiquement en cocarde de 1 à 5 cm, symétriques. Elles affectent les membres inférieurs, les extrémités, le siège et le visage, plus particulièrement les oreilles, les joues et les paupières. Le purpura est plus rarement pétéchial ou réticulé ; il est exceptionnellement nécrotique. Les atteintes muqueuses sont rares à type de pétéchies de la muqueuse buccale [1]. Les lésions purpuriques s’associent à un œdème cutané ferme, ne prenant pas le godet, souvent douloureux, bien visible sur le visage et les extrémités. On l’observe par-fois aussi sur les organes génitaux des garçons. Une fièvre modérée est présente dans la moitié des cas [1]. L’état général est toujours conservé malgré la fièvre et l’importance des lésions cutanées. Ce contraste est d’ailleurs un des éléments du diagnostic. Les lésions disparaissent spontanément en 1 à 3 semaines (moyenne 12 jours), en passant par les couleurs de la biligénie locale. Il peut y avoir plusieurs poussées. Aucun traitement n’est nécessaire, car aucun ne modifie l’évolution spontanée [2, 3].

Les atteintes extracutanées sont rares. Elles concernent moins de 10 % des enfants. Des douleurs abdominales et des arthralgies ont été rapportées. Il existe néanmoins deux cas d’invagination intestinale aiguë contemporaine d’un OAHN [1]. Les atteintes rénales décrites sont toujours légères et transitoires ; elles se résolvent spontanément en une à trois semaines. Il s’agit d’hématurie microscopique ou de protéinurie modérée. Aucun cas d’hypertension artérielle ni d’insuffisance rénale n’a été rapporté [1, 3]. Il n’y a pas non plus de rechute au décours.

Le diagnostic de l’OAHN est clinique. La biologie sanguine n’est pas spécifique. La VS et la CRP sont le plus souvent normales. On peut retrouver une hyperleucocytose[...]

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