Le syndrome hémolytique et urémique (SHU) est défini par l’association d’une anémie hémolytique avec présence de schizocytes, d’une thrombopénie et d’une insuffisance rénale. Il représente la première cause d’insuffisance rénale aiguë chez l’enfant de moins de 3 ans. Sur le plan histologique, le SHU est assoc ié à des lésions de microangiopathie thrombotique atteignant les glomérules et les artérioles.

La classification de l’European Paediatric Research Group for Haemolytic and Uraemic Syndrome de 2006 distingue [1] :

• Les SHU dit typiques ou post-diarrhée (SHU D+) représentant 90 à 95 % des cas de SHU. Ils sont secondaires à une infection à germes sécréteurs de vérotoxines (STX), essentiellement E. coli, Shigella dysenteriae plus rarement. Un épisode de diarrhée préalable, souvent glairo-sanglante, est retrouvé dans 85 % des cas. Le pronostic est généralement bon avec une récupération de la fonction rénale ad integrum dans 70 à 80 % des cas.

• Les SHU atypiques ne concernent que 5 à 10 % des SHU. Ils regroupent les SHU secondaires à des infections à pneumocoques, des SHU d’origine génétique (atteinte des protéines de régulation de la voie alterne du complément, déficit en ADAMTS13), des SHU d’origine médicamenteuse (ciclosporine, quinine, etc.) ou secondaire à des pathologies auto-immunes (lupus) ou de maladies métaboliques (anomalie du métabolisme de la vitamine B12). L’évolution vers l’insuf-fisance rénale terminale est observée dans 50 % des cas avec un risque majeur de récidive après transplantation rénale dans le cas des SHU atypiques d’origine génétique.

Étiologie des SHU D+ Épidémiologie

Une infection à E. coli sécréteur d’entérotoxine (EHEC), plus rarement Shigella dysenteriae, est un préalable nécessaire à la survenue d’un SHU D+. Il s’agit d’un germe saprophyte du tube digestif d’animaux domestiques et sauvages, principalement les bovins. Cependant, des EHEC ont été mis en évidence chez les porcs, chèvres, moutons, les chiens et chats domestiques, les oiseaux sauvages ainsi qu’au niveau de fruits de mer (huîtres et moules). La consommation de viandes d’animaux contaminés mal cuites (le germe étant détruit par une cuisson à une température supérieure ou égale à 67 °C pendant une durée de 5 min), de produits laitiers non pasteurisés[...]

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