Auteur Loundon N.

Service ORL, Hôpital Necker-Enfants malades, PARIS.

Compte rendu des 23es JIRP
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Les surdités sévères ou profondes concernent 1 nouveau-né sur 1 000 : sur 780 000 nouveau-nés en France, environ 800 présenteront cette déficience à la naissance. À ceux-là s’ajoutent les enfants qui acquièrent une surdité secondairement et ceux qui développent une surdité transitoire de transmission. Les surdités de perception sévères et profondes congénitales sont celles dont la prise en charge est la plus urgente. En France, le dépistage néonatal de la surdité est proposé à tous les nourrissons en maternité depuis 2012 [1, 2].

Compte rendu 21es JIRP
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Le développement visuel de l’enfant s’effectue progressivement après la naissance. Celui-ci suit des étapes qui peuvent varier selon les enfants mais dans des limites “dites normales”. Les nourrissons naissent avec un système visuel immature qui se développe rapidement au cours de la première année de la vie, se poursuit jusqu’à l’âge de 10 ans et même au-delà avec la maturation des saccades oculaires. Selon les études de l’Inserm et de l’AsnaV, environ 20 % des enfants de moins de 6 ans présentent une anomalie visuelle. Les anomalies de réfraction sont très nettement les plus fréquentes. À la naissance, le nouveau-­né présente une vision évaluable à environ 1/20e. Le risque visuel est majeur chez l’enfant prématuré et nécessite des contrôles plus rapprochés. Le dépistage visuel est donc essentiel pour mettre en évidence les éventuelles anomalies de réfraction que sont l’hypermétropie, l’astigmatisme et la myopie.

Dossier : Dépistages
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Le dépistage de la surdité est recommandé en France depuis 2012 en maternité. Il permet de repérer les surdités congénitales moyennes à profondes, uni ou bilatérales. Les nourrissons repérés sont adressés pour une seconde étape de dépistage en ORL et, le cas échéant, vers l’étape diagnostique. Le diagnostic précoce des surdités congénitales permet d’en limiter l’impact sur le développement de l’enfant.
Les surdités peuvent aussi être évolutives ou d’apparition secondaire, il reste donc important de surveiller l’audition chez l’enfant plus grand. Les éléments de repérage cliniques sont plus ou moins spécifiques : retard de langage, troubles de l’articulation, troubles du comportement ou attentionnels… Les outils de dépistage à ce second stade sont cliniques (jouets sonores, tests à la voix) et technologiques (otoémissions acoustiques, audiomètres de dépistage). Au moindre doute, un examen en milieu spécialisé ORL est recommandé.

Dossier : Dépistage au cabinet
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La surdité est la déficience sensorielle la plus fréquente de l’enfant. Les surdités sévères ou pro-fondes concernent 1/1 000 nouveau-nés. À ceux là s’ajouteront les enfants qui développent une surdi-té neurosensorielle secondaire et ceux qui auront une surdité de transmission acquise. La mise en place de la parole dépend des possibilités de perception auditive, et celle-ci est inévitablement affec-tée par la surdité.
Les surdités “bilatérales de perception sévères ou profondes” congénitales sont celles qu’il est le plus grave de méconnaître. La précocité du diagnostic et de la prise en charge est essentielle pour assu-rer un développement optimal du langage oral.

Revues générales
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Les surdités congénitales moyennes à profondes concernent 1/1 000 nouveau-nés. En cas de surdité sévère à profonde, lorsque l’appareillage ne laisse pas espérer une réhabilitation auditive de bonne qualité, la question d’une implantation cochléaire doit être posée. C’est un outil de réhabilitation auditive dont l’efficacité est reconnue, qui nécessite cependant d’en bien connaître les indications et les limites.
En effet, la construction d’un système de référence auditivo-verbal fait intervenir non seule-ment l’audition périphérique mais aussi le développement des aires perceptivo-motrices, et de nombreux facteurs de construction cérébrale interviennent dans le résultat perceptif et lin-guistique.
Chez l’enfant, l’implant cochléaire s’inscrit dans un projet rigoureux qui tient compte des élé-ments médicaux, rééducatifs, psychologiques et sociaux. Les indications particulières sont celles qui concernent le très jeune nourrisson, les enfants ayant une surdité partielle, les im-plantations bilatérales. Dans les cas anatomiques difficiles, soit en cas d’ossification après méningite, soit en cas de malformation complexe de l’oreille interne ou du nerf auditif, l’implant du tronc cérébral peut être discuté.