L’épilepsie absence juvénile (EAA) et l’épilepsie myoclonique juvénile (EMJ) sont deux épilepsies dites “généralisées idiopathiques”, dont l’origine est largement sous-tendue par des facteurs génétiques peu ou mal connus, certainement multigéniques. Il s’agit de deux syndromes distincts mais qui ont des caractéristiques communes, en dehors de leur caractère généralisé : fréquence des antécédents familiaux d’épilepsie et des antécédents personnels de crise fébrile, normalité du neuro­développement, épilepsie débutant entre 10 et 14 ans la plupart du temps, comprenant des CGTC entre autres crises, persistant à l’âge adulte [1].

L’EAA comprend des absences qui sont moins fréquentes que dans l’EAE. Il s’agit d’épisodes de rupture de contact isolés ou associés à quelques secousses des paupières, de durée brève, de début et de fin brutaux. La plupart du temps, les adolescents savent reconnaître leurs absences. Parfois, il existe des états d’absence prolongés avec confusion et aphasie, mais cela est rarement présent dès le début de la maladie. Le tracé EEG est bien organisé et retrouve des pointes-ondes généralisées à plus de 3 Hz par seconde lors des absences. On peut déclencher les absences par l’hyperpnée [1].

L’EMJ est caractérisée par l’existence de myoclonies : il s’agit de secousses brèves, en salve, asynchrones, intéressant essentiellement les membres supérieurs, survenant surtout le matin. Ces myoclonies peuvent faire lâcher un objet mais font rarement chuter. Il n’y a pas de perte de connaissance, mais parfois les adolescents ne s’en rendent pas compte. Les myoclonies précèdent souvent la première crise généralisée et sont suffisantes pour poser le diagnostic d’EMJ, même si, la plupart du temps, le diagnostic est fait au moment de la première CGTC. Le tracé EEG est bien organisé et retrouve des pointes-ondes généralisées. La stimulation lumineuse intermittente (SLI) induit des modifications du tracé (photosensibilité) dans 30 % des cas. De plus, environ 30 % des patients ont également des absences [1].

Ces deux épilepsies de l’adolescent justifient[...]

Connectez-vous pour consulter l'article dans son intégralité.