Jimenez-Rivera C et al. Incidence and characteristics of autoimmune hepatitis. Pediatrics, 2015;136:e1237-e1248.

Les hépatites auto-immunes (HAI) sont des maladies inflammatoires hépatiques d’évolution progressive dont l’étiologie est inconnue. La physiopathologie inclut plusieurs facteurs dont le terrain génétique, une régulation anormale de la réponse immunitaire et des facteurs environnementaux. Deux types peuvent être individualisés : les HAI de type 1 (facteurs antinucléaires et anticorps anti-muscles lisses) et les HAI de type 2 (anticorps anti-LKM1). Les deux types peuvent être diagnostiqués dans l’enfance, plus fréquemment chez les filles et chez les enfants ayant une pathologie auto-immune associée (thyroïdite, diabète, maladies inflammatoires intestinales, maladie cœliaque…). Les HAI peuvent également être secondaires à des médicaments hépatotoxiques (diclofénac, minocycline, anti-TNF…). Dans les études pédiatriques, l’incidence varie selon les pays ; elle s’échelonne entre 0,4 et 4 cas pour 100 000 enfants.

Le but de ce travail était de décrire les caractéristiques et l’histoire naturelle des HAI pour déterminer d’éventuels facteurs de risque de mauvais pronostic.

Ce travail rétrospectif multicentrique a repris tous les cas d’HAI survenus au Canada entre 2000 et 2009. Le diagnostic d’HAI était porté sur des tests hépatiques anormaux sans autre maladie hépatique identifiable. L’absence d’auto-anticorps positifs n’était pas un critère d’exclusion diagnostic. L’histologie, lorsqu’elle était réalisée, confirmait le diagnostic. L’imagerie des voies biliaires était normale. Les patients porteurs d’une autre maladie hépatique, d’une cholangite sclérosante, ou ayant pris des médicaments potentiellement hépatotoxiques étaient exclus. Les données démographiques, cliniques, biologiques et thérapeutiques étaient recueillies.

159 enfants dont 60 % de filles, suivis dans un des 13 centres spécialisés, ont été inclus. L’incidence dans cette population était de 0,23 pour 100 000 enfants. L’âge moyen de présentation était de 12 ans (11-14) pour les HAI de type 1 et de 10 ans (4,5-13) pour les HAI de type 2. Le délai entre le début des symptômes et le diagnostic était de 4,7 mois  7 mois. Les symptômes les plus fréquents étaient une fatigue (58 %), un ictère (54 %), des douleurs abdominales (49 %), une perte de poids (21 %). Une hépatomégalie était retrouvée dans 56 % des cas, une splénomégalie dans 36 %. Cinq enfants ont présenté une hématémèse initiale. Une autre maladie auto-immune était associée dans 32 % des cas. Le bilan hépatique sanguin était perturbé chez tous les enfants, le taux d’IgG était élevé dans 84 %, l’albumine était basse dans 43 % et l’INR augmenté dans 45 % des cas. Le diagnostic d’HAI de[...]

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