Le choix de sexe dans les variations du développement génital : quelles avancées ?

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C’est l’aspect des organes génitaux du nouveau-né qui constitue le critère de déclaration du sexe à la naissance. Les enfants au phénotype masculin sont déclarés garçons, les enfants au phénotype féminin sont déclarés filles. Le diagnostic de variation du développement génital (VDG) est évoqué à la naissance, plus souvent qu’en prénatal, devant un hypospade et/ou des testicules non palpés chez un nouveau-né d’aspect plutôt masculin, devant un orifice vaginal non visible et/ou une fusion postérieure des bourrelets génitaux, une hypertrophie du clitoris ou des gonades palpées chez un nouveau-né d’apparence plutôt féminine.

Chez les enfants nés avec des organes génitaux atypiques, le choix de sexe est une situation rare en pratique clinique : la question se pose pour les enfants chez lesquels l’apparence des organes génitaux externes est tellement inhabituelle que la déclaration de sexe à l’état civil n’est pas possible à la naissance et pour ceux dont l’apparence est non congruente avec le sexe génétique prénatal.

Quels changements terminologiques ?

Alors que les termes “ambigüité sexuelle”, “pseudohermaphrodisme”… ont disparu du langage médical en 2006 [1], à la suite d’une conférence de consensus où les associations de patients ont exprimé leurs difficultés face aux mots employés par les médecins, on les retrouve dans la circulaire du 28 octobre 2011 relative aux règles particulières à divers actes de l’état civil concernant la naissance et la filiation. Il y est ainsi fait référence à la situation où le sexe du nouveau-né est “incertain” ou aux “cas d’ambiguïté sexuelle”. De plus, ce texte conseille aux parents “de choisir pour l’enfant un prénom pouvant être porté par une fille ou par un garçon”. On sait pourtant que donner un prénom mixte est récusé par beaucoup de psychologues et pédo­psychiatres s’occupant d’enfants porteurs de VDG. On ne sait pas encore si cette circulaire sera abrogée ou non, à la suite de la nouvelle loi de bioéthique.

La terminologie reste débattue : intersexuation, intersexualité, anomalies du développement génital, DSD (disorder of sex development ou développement sexuel différent), variations[...]

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À propos des auteurs

Juriste, Université Paris 1.

Endocrinologie pédiatrique, Hôpital Bicêtre. Faculté de médecine Paris 11. Centre de référence des maladies du développement sexuel, PARIS.