Purpura rhumatoïde, quels pièges éviter ?

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Le purpura rhumatoïde est la première cause de vascularite chez l’enfant, le taux d’incidence annuel varie de 10 à 30 pour 100 000 personnes en fonction des séries. Seulement 10 % des patients sont adultes. Il est plus fréquent chez le garçon (avec un sexe ratio de 1,5) et en Asie du sud-est. L’âge moyen de présentation est de 4 à 6 ans et la plupart des enfants atteints ont moins de 10 ans [1].

Les critères diagnostiques, qui ont été établi en 2008 par le collège américain de rhumatologie [2], sont l’atteinte cutanée avec au moins un des quatre critères suivants :

  • atteinte articulaire ;
  • atteinte digestive ;
  • atteint rénale ;
  • vascularite leucocytoclasique.

L’éruption de purpura (ou pétéchiale) est prédominante sur les membres inférieurs et inaugurale dans deux tiers des cas, souvent symétrique, majoritairement au niveau des zones de pression, épargne habituellement le tronc, l’abdomen, le visage et le cuir chevelu et peut laisser des cicatrices. La plupart des patients ont un seul épisode, plus rarement il existe plusieurs poussées successives.

L’atteinte digestive est caractérisée par une douleur abdominale d’apparition brutale qui peut traduire une hémorragie digestive, un hématome de la paroi digestive ou une invagination intestinale aiguë. Le patient présente habituellement des nausées ou des vomissements avec macroscopiquement un érythème de la muqueuse avec purpura pétéchial, parfois une érosion, voire de véritables plages de nécrose.

Il existe plusieurs autres manifestations moins connues car moins fréquentes :

  • neurologiques : céphalées, convulsions ;
  • orchite ou épididymite ;
  • uréthrite ;
  • encore plus rares : pancréatite, parotidite, myosite, hémorragie pulmonaire, myocardite.

Il est important de ne pas oublier ces manifestations rares parce qu’elles peuvent nécessiter un traitement par corticoïde, comme par exemple dans les cas d’orchite (14 jours à 1 mg/kg de pred­nisolone) et d’uréthrite avec nécessité d’un traitement par corticoïdes topiques.

Il n’existe pas de test sanguin spécifique et le taux sanguin d’IgA est élevé dans 60 % des cas, sans conséquences diagnostiques.

L’atteinte rénale du purpura rhumatoïde

20 à 80 % des patients ont une atteinte rénale de sévérité[...]

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À propos des auteurs

Néphrologie pédiatrique, hôpital Armand-Trousseau, APHP et université Pierre-et-Marie-Curie, PARIS.

Service de Néphrologie et de Dialyse pédiatrique, Hôpital Armand Trousseau, PARIS.

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