Suivi à long terme des enfants ayant eu une transplantation hépatique

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Baumann U et al. Prognosis of children undergoing liver transplantation: a 30 year european study. Pediatrics, 2022;150:in press.

Plus de 30 000 enfants ont reçu une transplantation hépatique (TH) dans le monde ces 4 dernières décennies. Au cours du temps, l’évolution a été marquée par la mise en place d’immunosuppresseurs efficaces dans les années 80 et de nouvelles méthodes chirurgicales dans les années 90 pour s’adapter à la pénurie de greffons à la bonne taille. Les indications de TH pédiatrique, essentiellement liées à des maladies hépatiques cholestatiques précoces ou génétiques, diffèrent de celles de l’adulte. Les enfants ont moins d’immunosuppression par rapport aux patients plus âgés et la récurrence de la maladie hépatique sur le greffon est moins fréquente par rapport à l’adulte. Depuis 1985, les données cliniques et biologiques des enfants transplantés sont répertoriées dans le registre de TH européen établi dans 31 pays.

L’objectif de ce travail était de décrire les caractéristiques des patients et les indications de TH à partir de la cohorte du registre européen. Les paramètres associés à une meilleure évolution étaient recherchés.

Les données rétrospectives ont été extraites du registre, les centres participants étaient ceux qui mettaient à jour régulièrement leurs données. Tous les patients ayant eu une TH avant 18 ans entre 1968 à fin 2017 ont été inclus. Pendant cette période, 16 641 TH ont été réalisées chez 14 515 enfants de moins de 18 ans. Pour tenir compte des changements de procédure au cours du temps, trois périodes ont été définies : période A avant 2000 (4 482 enfants), période B entre 2000 et 2009 (4 972 enfants) et période C à partir de 2010 (5 061 enfants).

Le nombre de TH a augmenté rapidement entre 1985 et 1991 puis de façon moins ascendante par la suite avec un pic de 762 TH en 2011. Depuis 2012, il existe un plateau, entre 600 à 700 TH/an. Le pourcentage de retransplantations a diminué entre les trois périodes passant de 23 % (période A) à 14 % (période B) puis 7 % (période C). Pendant la période C, 66 % des TH ont été réalisées chez des enfants de moins de 6 ans avec un âge médian de 2,47 ans qui a significativement diminué par rapport à la période A (3,97 ans) et la période B (2,36 ans), p < 0,0001. Ainsi, les TH avant 1 an passaient de 17 % (A), à 29 % (B) puis 30 % (C), p < 0,0001.

Les principales indications de TH étaient une pathologie biliaire congénitale (44 %) essentiellement une atrésie des voies biliaires (39 %), une maladie métabolique (18 %), une insuffisance hépatique aiguë ou subaiguë (12 %), une cirrhose (8 %), une maladie cholestatique (7 %), une pathologie maligne (6 %).

Sur l’ensemble de la[...]

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À propos de l’auteur

Service de Gastro-Entérologie et Nutrition Pédiatriques, Hôpital Armand Trousseau, PARIS.