Epidémiologie

La surdité néonatale est le déficit sensoriel le plus répandu avec une prévalence supérieure à 1 pour 1 000 naissances. Un enfant sur 1 000 naîtrait sourd profond ou sévère et 1 sur 750 le deviendrait secondairement. Dans le rapport de l’Inserm de 2004 [1], la prévalence est en France de 0,66 à 0, 88 ‰ en cas de perte bilatérale supérieure à 70 dB HL. Selon le rapport de l’Anaes 1999 [2], le risque de surdité chez un nouveau-né sain à terme serait de 0,5 ‰ et serait 10 fois plus important pour les enfants hospitalisés en USIN.

Dépistage

Actuellement, la surdité est diagnostiquée tardivement par rapport aux besoins neurologiques, mais une amélioration est en vue grâce à la mise en place récente d’un dépistage national (recueil automatisé de potentiels évoqués auditifs ou PEA) avant la sortie de maternité. En 2001, une étude française notait qu’à 18 mois, 63 % de surdités profondes étaient diagnostiquées contre 30 % des surdités sévères et 14 % des surdités moyennes. Ce qui exprime une perte de chance pour les déficients auditifs dépistés tardivement et justifie le dépistage [3].

Ce dépistage est en effet indispensable pour prendre en charge précocement les enfants sourds, les résultats ultérieurs à l’âge adulte dépendant de la précocité de la prise en charge et de l’appareillage [4].

Génétiquement, le nouveau-né est prêt à entendre et à apprendre un langage oral. Le cortex auditif dédié au langage est prédéterminé, mais la mise en fonction ne peut se faire qu’en cas de stimulation périphérique. De nombreuses études montrent d’ailleurs qu’une perception auditive intra-utérine existe. Cette fonction centrale est mise en place selon les perceptions auditives, car le nouveau-né apprend la langue qu’il entend. Encore faut-il qu’il l’entende. Or l’absence[...]

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