ORL

Dossier : Orl pédiatrique Laryngomalacie : qui et quand opérer  ?
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Le stridor du nourrisson est le plus souvent lié à une laryngomalacie simple, principale pathologie laryngée du jeune enfant. Le diagnostic repose sur une fibroscopie pharyngo-laryngée dynamique montrant un collapsus inspiratoire des structures supraglottiques. La majorité des cas évolue favorablement sans traitement spécifique. Toutefois, en cas de signes de gravité (retard de croissance, dyspnée permanente) ou de présentation atypique, une endoscopie laryngotrachéale est indiquée. Environ 10 % des patients nécessitent une supraglottoplastie endoscopique.

Dossier : Orl pédiatrique Fistules cervico-faciales de l’enfant
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Les fistules cervico-faciales de l’enfant sont habituellement congénitales, liées à la persistance d’une disposition anatomique normalement transitoire au cours de la vie embryonnaire. Elles sont souvent associées à des kystes. La connaissance de l’embryologie cervicale permet de bien connaître leur localisation et leur trajet et ainsi d’optimiser leur traitement chirurgical. Certaines fistules, en particulier préhélicéennes et de la 2e fente, peuvent être associées à d’autres anomalies dans le cadre du syndrome branchio-oto-rénal auquel un paragraphe de cet article est consacré. Enfin, il existe des fistules secondaires, liées en particulier à des adénites infectieuses.

L’année pédiatrique 2024
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Les modulateurs de CFTR représentent une avancée majeure dans le traitement de la mucoviscidose en ciblant la cause sous-jacente de la maladie. La protéine CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator) joue en effet un rôle important dans la régulation du transport des ions à travers les membranes cellulaires et les mutations du gène CFTR entraînent une dysfonction de cette protéine, provoquant l’accumulation d’un mucus épais et collant. Les modulateurs de CFTR, disponibles sur le marché depuis 5 ans environ, sont des médicaments qui corrigent ou améliorent le fonctionnement de cette protéine défectueuse.

L’année pédiatrique 2023
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L’otite séreuse est une pathologie extrêmement fréquente de l’enfant, à la limite du physiologique à certains âges de la vie. Sa prise en charge consiste le plus souvent en la surveillance de sa bonne disparition, mais en cas d’otites moyennes à répétition, de retentissement auditif important ou d’otite moyenne agressive, une prise en charge active peut être nécessaire.

L'année pédiatrique 2022
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Cette année a lieu le renouvellement de la labellisation des réseaux maladies rares par le ministère de la Santé. C’est l’occasion de faire le point sur toutes les actions menées ces cinq dernières années, de préciser les difficultés et les besoins et de définir les objectifs à viser.

Compte rendu des 23es JIRP
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L’insuffisance vélaire correspond à un défaut de fermeture du sphincter vélopharyngé lors de la phonation, lié à un défaut de la sangle musculaire constituant le voile du palais (muscles glosso-staphylins, pharyngo-staphylins, péri-staphylins et azygos de la luette). Une fuite d’air se produit par le nez au cours de l’émission des phonèmes oraux, qui nécessitent normalement une occlusion vélopharyngée complète. Le symptôme principal est la rhinolalie ouverte, due à des fuites d’air par voie nasale lors de la phonation. Des reflux alimentaires par le nez peuvent s’y associer, surtout dans la première année de vie [1].

Compte rendu des 23es JIRP
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Plusieurs types de dysphonie peuvent être individualisés :
– les dysphonies acquises ;
– les dysphonies dues à des malformations laryngées.
Si l’on considère toutes les consultations pour dysphonie en pédiatrie, la dysphonie chronique de l’enfant d’âge scolaire est la plus fréquente et l’étiologie est le forçage vocal dans la très grande majorité des cas.

Compte rendu des 23es JIRP
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Les surdités sévères ou profondes concernent 1 nouveau-né sur 1 000 : sur 780 000 nouveau-nés en France, environ 800 présenteront cette déficience à la naissance. À ceux-là s’ajoutent les enfants qui acquièrent une surdité secondairement et ceux qui développent une surdité transitoire de transmission. Les surdités de perception sévères et profondes congénitales sont celles dont la prise en charge est la plus urgente. En France, le dépistage néonatal de la surdité est proposé à tous les nourrissons en maternité depuis 2012 [1, 2].

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