La thrombopénie chez l’enfant est définie, comme chez l’adulte, par un nombre de plaquettes < 150 g/L [1]. L’exploration et la prise en charge d’une thrombopénie est une situation fréquente en pédiatrie. Les enjeux sont multiples comme, en premier lieu, d’évaluer le risque hémorragique et d’identifier l’étiologie afin de proposer la prise en charge thérapeutique adaptée. Concernant les étiologies chez l’enfant, le purpura thrombopénique immunologique (PTI) reste le diagnostic le plus fréquent. Sa prise en charge reste basée, lorsqu’il existe une indication de traitement, sur les immunoglobulines polyvalentes (IgIV) et/ou les corticoïdes. Cependant, dans les situations hémorragiques graves ou réfractaires, ou chez les patients présentant un PTI chronique symptomatique sévère, les agonistes du récepteur de la thrombopoïétine (AR-TPO), tels que le romiplostim ou l’eltrombopag, sont aujourd’hui des traitements possibles.

Cependant, il ne faut pas méconnaître une autre étiologie de thrombopénie chez l’enfant, notamment lorsque le tableau clinicobiologique n’est pas typique de PTI. En effet, les thrombopénies génétiques sont également une cause importante de thrombopénie découverte dans l’enfance. Le spectre diagnostique de ces entités hétérogènes ne cesse de s’agrandir depuis les années 2010 avec les progrès des techniques de séquençage génétique. Enfin, en cas de syndrome hémorragique discordant avec un chiffre plaquettaire normal ou peu diminué, l’hypothèse d’une thrombopathie peut être évoquée et caractérisée avec des tests fonctionnels plaquettaires.

Le purpura thrombopénique immunologique (PTI)

Le purpura thrombopénique immunologique (PTI) est une hémopathie bénigne rare qui constitue néanmoins la cause la plus fréquente de thrombopénie en pédiatrie. Son incidence en France est évaluée à 2,83/105 enfants de moins de 18 ans dans une étude récente, ce qui est similaire aux données dans la population adulte [2]. Sur le plan épidémiologique, il existe une prédominance masculine, un pic de fréquence entre 1 et 5 ans, ainsi qu’une recrudescence en hiver. D’un point de vue physiopathologique, le PTI est en[...]

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