Revues générales

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Le syndrome polyuro-polydipsique nécessite un interrogatoire précis et un bilan biologique simple qui permettent souvent de distinguer un diabète insipide avec un défaut de l’axe osmorécepteur/hypothalamus/ADH/tube collecteur, un diabète sucré ou une potomanie. En cas de diabète insipide ou sucré, les réveils nocturnes pour boire sont fréquents et la quantité d’eau ingérée importante, parfois plusieurs litres. En cas de potomanie, ces réveils sont exceptionnels et la quantité des boissons la nuit est faible ou absente. Très souvent, des doutes persistent et le seul moyen de faire un diagnostic fiable est de procéder à un véritable test de restriction hydrique en milieu hospitalier.
Parmi les diabètes insipides, on distingue la forme centrale (défaut de production d’ADH) de la forme rénale (défaut de récepteur d’ADH, d’aquaporine-2 ou une dysplasie rénale avec une dysfonction de la partie distale des tubules). Une échographie rénale est essentielle pour diagnostiquer une pathologie du tissu rénal comme l’hypoplasie dysplasie rénale ou la néphronophtise.
En cas de suspicion de diabète insipide, les troubles de concentration urinaire peuvent être dangereux et nécessitent principalement un accès libre à l’eau en dehors du traitement spécifique. Le diabète insipide rénal peut nécessiter un apport en eau par gastrostomie pendant la nuit, surtout pendant la petite enfance.

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La manométrie permet l’étude de la motricité œsophagienne. Le développement de la manométrie haute résolution, si elle a facilité l’interprétation de cet examen, n’en a pas révolutionné les indications, qui demeurent rares en pédiatrie. A visée diagnostique, la recherche d’achalasie domine les autres étiologies. La manométrie doit aussi faire partie du bilan systématique dans le cadre d’un syndrome de dysmotricité digestive de type pseudo obstruction intestinale chronique (POIC). Dans le cadre du reflux gastro-œsophagien (RGO), la seule indication consensuelle de manométrie est de permettre le bon positionnement d’une sonde de pHmétrie. La place de la manométrie dans la prise en charge et le suivi d’autres pathologies (atrésie de l’œsophage, connectivites…) ne fait pas l’objet d’un consensus.

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Un exanthème fébrile est un motif fréquent de consultation en dermatologie pédiatrique, les véritables urgences dermatologiques sont cependant rares.
L’exanthème fébrile stéréotypé et reconnaissable et les autres syndromes éruptifs stéréotypés dermato-logiques doivent être reconnus par le clinicien, afin d’éviter des investigations ou une hospitalisation le plus souvent inutiles.
Les éruptions médicamenteuses peuvent réaliser tous les types d’éruption et doivent conduire à une enquête étiologique très soigneuse.
Un purpura en nappe rapidement extensif est d’une extrême gravité (purpura fulminans). Il impose un transfert médicalisé en réanimation.
Les maladies de système doivent être connues, car elles peuvent mettre en jeu le pronostic vital et prennent parfois le masque d’une maladie infectieuse.

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Alors que le TDAH (Trouble déficit de l’attention/Hyperactivité) est certainement le trouble pédopsychiatrique le plus étudié dans le monde, les médicaments indiqués pour le traiter restent étonnam-ment les mêmes depuis des décennies. Au premier rang de ces traitements, et le seul autorisé en France (à partir de 6 ans), est le méthylphénidate. Il en existe quatre formes galéniques, dont le choix de prescription repose sur l’appréciation clinique et non sur des données scientifiques comparatives.
Non autorisée en France, les amphétamines sont la plus ancienne prescription efficace. Dans le domaine des molécules non psychostimulantes, la clonidine et la guanfacine ont été montrées supérieures au placebo, mais avec de nécessaires précautions d’emploi dans le domaine cardiovasculaire. Enfin, l’atomoxétine pourrait être une alternative intéressante en cas de contre-indication aux psychostimulants.

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L’amélioration de la qualité des soins nécessite de pouvoir prévenir, diminuer les événements indésirables graves et de traiter au plus près leurs éventuelles conséquences.
Les stratégies mises en œuvre reposent sur l’amélioration de compétences personnelles et une approche systémique des organisations selon le modèle de James Reason. Par ailleurs, l’apprentissage selon un modèle réflectif, où l’apprenant cherche lui-même les solutions adaptées à un problème avec un formateur “catalyseur” et bienveillant, s’avère beaucoup plus performant sur le plan cognitif et comportemental.
La simulation est une technique de formation qui permet à la fois de mettre en œuvre les principes sus-cités mais également de travailler des procédures avant de les appliquer chez le sujet vivant, de réaliser, puis d’évaluer des prises en charges en équipes de situations rares et/ou graves.
Cette technique est coûteuse compte tenu du prix des mannequins, des infrastructures et du ratio formateurs/apprenants élevé. Il convient donc de la mettre en œuvre selon les recommandations de bonnes pratiques de la HAS et d’en évaluer les résultats et l’impact sur le devenir des patients.

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Fréquente mais méconnue, la maladie de Gilles de la Tourette débute dans la petite enfance. Elle est classée dans les troubles neurodéveloppementaux et son diagnostic repose sur des critères cliniques simples. Le tableau clinique est néanmoins complexe par la cooccurrence d’autres pathologies du neurodéveloppement comme le TDA/H (Trouble déficit de l’attention/hyperactivité) ou les TOC (Trouble obsessionnel-compulsif).
L’impact de la maladie peut être multiple : sphères familiale, scolaire, sociale et domaines physique, cognitif et psychoaffectif. Apprécier le retentissement de la maladie est l’étape préalable à la prise en charge. Informer l’enfant, la famille et l’école est systématique et fondamental. La prise en charge est forcément multidisciplinaire, aidée par des recommandations européennes.

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Les actualités sont riches et il est nécessaire de faire un choix. Parmi les dernières, on retiendra des études incluant un grand nombre de patients. Celles-ci apportent des arguments majeurs en faveur des bronchodilatateurs de longue durée d’action dans l’asthme de l’enfant, et confirment qu’ils sont bien tolérés. L’environnement, autre qu’allergique, joue un rôle dans la genèse de l’asthme : c’est par exemple le cas des endotoxines selon le mode de vie, d’un nouvel acteur qu’est Mycoplasma pneumoniae. À l’inverse, le paracétamol, pendant longtemps incriminé, peut désormais être administré aux asthmatiques. Les études de cohorte montrent que la croissance pondérale et l’âge gestationnel modifient la croissance pulmonaire et le devenir respiratoire pendant l’enfance et à l’âge adulte. Enfin, deux études originales confirment le rôle délétère des anti-inflammatoires non stéroïdiens sur les infections et la vulnérabilité des enfants ayant une atteinte neurologique.

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La dysplasie bronchopulmonaire (DBP) est responsable d’une insuffisance respiratoire prolongée chez le grand prématuré. Elle est la conséquence d’agressions multiples sur un poumon très im-mature.
Peu de traitements préventifs ont montré leur efficacité dans des essais randomisés. Ce sont l’utilisation du surfactant exogène, au mieux dans les 3 premières heures de vie, le contrôle étroit de l’oxygénothérapie dès la salle de naissance, la caféine et la vitamine A.
Les corticothérapies systémiques sont efficaces, mais leurs effets secondaires neurologiques font déconseiller leur usage en routine. Un essai récent fera peut-être modifier l’attitude sur ce point. Les corticothérapies inhalées n’ont pas montré leur efficacité, mais là aussi, un essai récent est susceptible de faire revoir cette approche. Certaines stratégies ventilatoires sont également pro-posées pour prévenir une évolution respiratoire défavorable, même si les données doivent être analysées avec prudence.
Enfin, la diminution de l’incidence de la DBP chez les “moins” prématurés et la moindre sévérité actuelle de la présentation actuelle de cette pathologie laissent à penser que des progrès ont été réalisés. Ils résultent d’une approche globale associant stratégies de protection pulmonaire et ap-proches médicamenteuses et nutritionnelles, lesquelles sont efficaces bien que non évaluées dans des essais randomisés.

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Les virus influenza, en période hivernale, ne sont pas les principaux agents responsables des at-teintes respiratoires fébriles de l’enfant. Cependant, le fardeau de la grippe est sous-estimé. Elle est responsable de complications directes respiratoires, de défaillances de différents organes (en-céphalite, myocardite, myosite…), de surinfections bactériennes secondaires (pneumonie, otite…), voire de décès y compris chez l’enfant sain.
Malgré la disponibilité de molécules antivirales, la vaccination reste la clé de voûte de la préven-tion primaire. La grande variabilité du virus nécessite la mise en place d’un système d’alerte pour adapter les vaccins vis-à-vis des souches circulantes. Il est impératif de monitorer chaque année l’efficacité des vaccins disponibles. Cela permet de reconsidérer certaines recommandations.

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L’hypersensibilité au gluten non cœliaque se manifeste par des symptômes qui apparaissent peu de temps après l’ingestion de gluten, et qui disparaissent suite au retrait du gluten de l’alimentation. Elle se caractérise par des problèmes intestinaux et extra-intestinaux, semblables à ceux qui sont observés dans les cas de maladie cœliaque et de syndrome de l’intestin irritable.
La physiopathologie de ces manifestations n’est pas encore bien comprise, et il s’agit d’un sujet controversé. Les recherches soulèvent l’implication potentielle de plusieurs mécanismes : une per-turbation de la réaction immunitaire sans production d’autoanticorps et sans manifestations auto-immunes, un déséquilibre de la flore intestinale (dysbiose) et une perméabilité intestinale accrue.
On estime une prévalence de 3 à 6 % de la population (enfants et adultes). Elle est mal définie en raison de la fréquence des cas d’autodiagnostic conduisant à la suppression du gluten sans avis médical.

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