Réalités Pédiatriques

Les troubles du rythme cardiaque en pédiatrie sont largement dominés par les tachy­cardies. Il s’agit pour la très grande majorité d’entre eux de tachycardie supraventriculaire d’origine jonctionnelle réciproque ou par réentrée intranodale. Le traitement médicamenteux est généralement efficace. Les tachycardies ventriculaires sont rares mais potentiellement graves. Selon l’âge de l’enfant, le diagnostic sera fait fortuitement, devant la présence de signes d’insuffisance cardiaque ou à l’anamnèse. Un antécédent de mort subite familiale doit faire rechercher une cause génétique (cardio­pathie structurelle ou canalopathie) chez tous les apparentés au premier degré. Enfin, le diagnostic de trouble du rythme doit être fait à l’ECG. Un ECG normal en dehors de la crise n’élimine pas un réel trouble du rythme. Plusieurs examens permettent d’augmenter la sensibilité de l’ECG, ils seront prescrits par le cardiopédiatre en fonction du contexte clinique.

Les cardiopathies congénitales nécessitent une prise en charge chirurgicale ou interventionnelle dans 50 % des cas. Leur anatomie et leur histoire naturelle déterminent le degré d’urgence d’intervention de la naissance jusqu’à l’âge adulte. Certaines cardiopathies mènent rapidement au décès sans intervention en période néonatale, pendant que d’autres seront diagnostiquées en l’absence de symptômes à l’adolescence ou à l’âge adulte.
L’objectif de leur prise en charge est d’intervenir au bon moment afin de permettre la survie, si elle est menacée, ou de prévenir les complications à court, moyen ou long terme : l’insuffisance cardiaque par hyperdébit, cyanose chronique, dilatation ou hypertrophie ventriculaire par surcharge barométrique ou volumétrique, l’hypertension artérielle pulmonaire et, enfin, les troubles du rythme et la défaillance cardiaque tardive.

La cardiomyopathie hypertrophique obstructive de l’enfant est une cardiomyopathie rare mais potentiellement grave. Elle peut se révéler par un tableau d’insuffisance cardiaque chez le nourrisson ou par une syncope ou une dyspnée d’effort chez l’enfant et l’adolescent. L’échographie cardiaque permet de poser le diagnostic et le bilan diagnostique permet d’en préciser l’étiologie, notamment sarcomérique par mutation génétique.
Les bêtabloquants permettent une amélioration fonctionnelle et une baisse du risque rythmique, mais une stratification du risque de mort subite est nécessaire afin de sélectionner les patients les plus sévères. Les indications de défibrillateur implantable ou d’une chirurgie correctrice restent rares en pédiatrie. L’éviction du sport et le conseil génétique familial sont des éléments essentiels de la prise en charge.

Bien que rare, la myocardite virale de l’enfant est une cause significative de mortalité et de morbidité. Les adénovirus et les entérovirus sont principalement en cause, mais d’autres virus sont maintenant identifiés grâce à la PCR. Le diagnostic clinique précoce de myocardite est un véritable défi, car les premiers symptômes peuvent être discrets, trompeurs et non spécifiques, simulant des infections virales communes de l’enfant. Le risque majeur est la survenue d’une insuffisance cardiaque grave, voire fulminante, réclamant une prise en charge urgente en soins intensifs.
En cas de choc cardiogénique réfractaire au traitement habituel, l’assistance circulatoire est indispensable à la survie de l’enfant. Passé le cap critique, l’évolution est en général favorable, mais une myocardiopathie dilatée peut persister à long terme. Les immunoglobulines et les corticoïdes pourraient être bénéfiques, mais des études plus solides manquent pour évaluer l’intérêt réel de ces traitements.