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Pourquoi ?

Pourquoi la nuit ? Pourquoi la peur ? Pourquoi la colère ? Pourquoi la guerre ? Pourquoi la mort, c’est pour toujours ? Pourquoi je…

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La maladie de Rendu-Osler peut être diagnostiquée précocement grâce à une étude génétique familiale. Les mutations sont responsables de l’apparition de malformations artério-veineuses (MAV). Le dépistage et le bilan sont réalisés dans le cadre d’une consultation pluridisciplinaire réunissant généticien, dermatologue, otorhinolaryngologiste, pneumologue, gastroentérologue, pédiatre, cardiologue, radiologue et neuroradiologue.
L’atteinte cutanéomuqueuse invalidante chez l’adulte en raison des épistaxis n’est pas au premier plan chez l’enfant. Les atteintes pulmonaires et cérébrales peuvent être sévères et inaugurales. La connaissance du diagnostic permet la surveillance des patients et la prévention des complications. Le traitement des lésions, non systématique, repose sur la radiologie interventionnelle ou la chirurgie.

Revues générales
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En plus du remplacement des formules à base de protéines du lait de vache (PLV) entières par des hydrolysats de PLV ou de riz, une prise en charge nutritionnelle des enfants allergiques aux PLV est nécessaire. La prévention repose sur le bannissement de tout biberon de complément à base de PLV entières chez un nouveau-né exclusivement allaité. Ces enfants doivent être diversifiés entre 4 et 6 mois, en introduisant notamment les aliments à fort potentiel allergisant (œuf, poisson, fruits à coque, arachide, blé). Les viandes de bœuf et de veau sont habituellement tolérées, ce qui n’est pas le cas des laits de chèvre, brebis ou bufflonne qui doivent être proscrits. Une supplémentation en calcium peut être nécessaire après la diversification lorsque la réduction des volumes d’hydrolysat ingérés est trop importante.

Revues générales
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Le zinc joue un rôle essentiel dans la croissance et le développement. Les nourrissons sont donc particulièrement sensibles à un déficit de cet élément.
Les carences en zinc chez l’enfant peuvent être observées dans un contexte pathologique favorisant (formes acquises au cours de dénutrition, syndrome de malabsorption, besoins augmentés…) ou au cours d’anomalies héréditaires du transport du zinc (acrodermatite entéropathique et déficit néonatal transitoire).
Les signes cliniques dermatologiques se manifestent dans les carences modérées à sévères et peuvent conduire au diagnostic par leur reconnaissance.

Dossier : Urgences ophtalmopédiatriques
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Les tumeurs orbitaires des enfants sont rares. L’urgence est d’identifier celles présentant un caractère malin et il ne faut négliger aucun signe d’appel :
– une exophtalmie ou un trouble de l’oculomotricité doivent faire évoquer en premier lieu un rhabdomyosarcome ou une métastase orbitaire mais peuvent aussi révéler un hémolymphangiome ;
– une leucocorie doit faire rechercher un rétinoblastome uni ou bilatéral ;
– un gliome se manifeste par un trouble du comportement visuel (amblyopie, nystagmus, scotome…) et doit déclencher un bilan de neurofibromatose.
Les tumeurs bénignes représentent la majorité des masses orbitaires de l’enfant et leurs complications sont d’ordre visuel (amblyopie) ou esthétique.
L’ophtalmologiste a donc un rôle diagnostique essentiel mais également un rôle important dans le suivi de l’enfant (rééducation de l’amblyopie, dépistage des récidives ou complications).

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